Miocardiopatía hipertrófica: problemas en el grosor de las paredes del corazón

¿Qué es?

El corazón consta de una capa externa, el pericardio, una capa muscular llamada miocardio y una capa interna, el endocardio. El miocardio es la parte que se encarga de ejercer la fuerza para llevar a cabo el bombeo de la sangre y que da forma a las cavidades cardíacas, las aurículas y ventrículos.

Cuando por el motivo que sea las paredes de los ventrículos aumentan de tamaño y se hipertrofian, es decir, se hacen más gruesas, el corazón ve disminuida su capacidad de relajación, con lo cual no puede llenarse de sangre correctamente y se altera el bombeo de la misma al torrente circulatorio. En estos casos se dice que el paciente padece una miocardiopatía hipertrófica.

¿Cómo se produce?

La mayoría de los casos de miocardiopatía hipertrófica son debidos a una alteración genética en el cromosoma 14, aunque también se han descrito alteraciones en otros cromosomas. Esta alteración sigue un patrón de herencia autosómica dominante, aunque en ocasiones puede darse esta alteración genética sin antecedentes familiares. Además de causar un engrosamiento de las paredes, suele haber alteración de la organización de las fibras musculares y en las arterias coronarias.

Las paredes del ventrículo izquierdo se engrosan y el miocardio se distiende lentamente, de manera que pierde su capacidad elástica y no pude relajarse de forma adecuada para que sus cavidades se llenen de sangre durante la fase de diástole del ciclo cardíaco. La pared más afectada suele ser la que separa ambos ventrículos, aunque en ocasiones la hipertrofia de las paredes ventriculares es simétrica.

Asimismo, es frecuente que exista una alteración de la válvula mitral asociada, de manera que la parte anterior de la válvula es arrastrada durante la expulsión de la sangre y dificulta la salida de la misma durante la sístole. Este fenómeno se conoce como movimiento anterior sistólico o SAM.

Síntomas

La miocardiopatía hipertrófica puede padecerse sin que el paciente presente ningún tipo de síntomas, pero a su vez es la principal causa de muerte súbita de origen cardiaco en personas jóvenes sin que éstas hayan padecido ningún síntoma previo.

En caso de presentar síntomas estos son debidos al defecto de la capacidad de bombeo de la sangre del corazón. Los pacientes pueden presentar disnea secundaria a la insuficiencia cardíaca producida por el defecto de la capacidad de llenado del ventrículo. La disnea es el síntoma más frecuente de esta enfermedad.

Otros síntomas que pueden presentar los pacientes son síncopes, mareos, palpitaciones o angina de pecho, como ocurre en el caso de la estenosis de la válvula aórtica.

La fibrilación auricular, la angina de pecho, el infarto agudo de miocardio o la muerte súbita son complicaciones propias de la miocardiopatía hipertrófica. La muerte súbita, poco frecuente en su globalidad, suele afectar a adolescentes y personas jóvenes en general como consecuencia de una arritmia ventricular severa. Los antecedentes familiares, los síncopes o las taquicardias ventriculares asintomáticas son factores de mal pronóstico.

Diagnóstico

La miocardiopatía hipertrófica debe valorarse en pacientes con antecedentes de esta enfermedad en su familia y sospecharse en pacientes que, con o sin antecedentes familiares, presente síntomas compatibles con la misma, especialmente si son personas jóvenes.

A la auscultación cardíaca se aprecia un soplo en la zona del ventrículo izquierdo durante la fase de sístole que aumenta con el ejercicio físico, al realizar alguna maniobra de Valsalva o al ponerse de pie bruscamente, mientras que disminuye al ponerse en cuclillas o elevar las extremidades inferiores.

En el electrocardiograma se observaran signos inespecíficos del aumento del tamaño de las paredes del ventrículo izquierdo. Asimismo, pueden detectarse arritmias secundarias a la miocardiopatía hipertrófica.

La radiografía de tórax no suele mostrar alteraciones, a lo sumo un leve aumento del tamaño de la silueta cardíaca.

El ecocardiograma permitirá valorar el engrosamiento de las paredes del ventrículo izquierdo y cuantificar la gravedad de la afectación de la función cardíaca. Se apreciará un grosor de la pared que separa ambos ventrículos superior a los 15 mm, cuando lo normal es que tenga un grosor de entre 8 y 11 mm. Si el engrosamiento es superior a 11 mm se puede decir que existe hipertrofia, pero no se puede hablar de miocardiopatía hipertrófica. La hipertensión arterial puede producir un engrosamiento de los tabiques del ventrículo izquierdo, pero sin llegar a los extremos de la miocardiopatía hipertrófica.

El ecocardiograma también permite valorar el movimiento anómalo de la valva anterior de la válvula mitral en la fase de sístole (SAM) y cuantificar la proporción de sangre que consigue expulsar en corazón en cada bombeo, que suele ser de entre el 30% y 70% del valor normal. Otra prueba mediante la cual se puede valorar la miocardiopatía hipertrófica es la ventriculografía isotópica.

Si se realiza un estudio hemodinámico se verá que las presiones finales de llenado en los ventrículos estarán elevadas en caso de padecer una miocardiopatía hipertrófica.

Tratamiento

El tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica se basa en el uso de fármacos que disminuyan la contractilidad del corazón, con son los antagonistas del calcio, los betabloqueantes y algunos fármacos antiarrítmicos como la amiodarona.

En casos de obstrucción grave se puede realizar un resección quirúrgica de parte del tabique ventricular engrosado, bien mediante cirugía abierta (miectomía), o bien creando una isquemia controlada en esa parte del músculo cardíaco. Estas opciones, hoy en día, se usan con menor frecuencia.

En caso de riesgo importante de muerte súbita el paciente puede beneficiarse del uso de un desfibrilador autoimplantable (DAI), un dispositivo que conectado al corazón a través de electrodos monitoriza el ritmo cardíaco y si detecta una alteración del mismo y de la frecuencia cardíaca intenta revertirlo a un ritmo normal mediante una descarga eléctrica.

Medidas Preventivas

Dado que se trata de una enfermedad de naturaleza hereditaria y que la mayoría de las veces no da síntomas, no existen medidas específicas para prevenirla. Sin embargo, si el paciente presenta antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica o de muertes súbitas, es conveniente que se realice controles periódicos con el cardiólogo.