Resumen del contenido
El síndrome de Brugada se da en pacientes que no sufren una alteración estructural a nivel cardíaco de base, es decir, no hay una alteración anatómica congénita o adquirida que sea la causa de esta enfermedad. De hecho, este síndrome se incluye dentro de lo que se conoce como canalopatías, que son alteraciones de los canales que permiten el paso de los iones (sodio, potasio, calcio,…) a través de las membranas celulares, paso con el cual se produce la energía eléctrica que permite la contracción del corazón.
No se trata de una enfermedad muy frecuente; se estima que su prevalencia es de unos 5 casos por cada 100.000 habitantes. Es una enfermedad que se da con mucha más frecuencia en Asia, aunque también se detectan cada año casos tanto en Europa como en Norteamérica. Es entre 8 y 10 veces más frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer sobre la cuarta década de la vida, pese a que también se han detectado casos durante la infancia y en pacientes más jóvenes.
En principio sigue un patrón de herencia autosómico dominante, es decir, basta que esté alterada una sola de las copias de los genes implicados para que se manifieste la enfermedad, pero se ha visto que no siempre sigue este patrón y existen bastantes casos de pacientes con el síndrome de Brugada sin antecedentes familiares.
Se han detectado varios genes implicados en la aparición de este síndrome, varios de ellos localizados en el cromosoma 3, pero son múltiples las mutaciones que se han detectado y estudiado que tiene un peso en la génesis de esta enfermedad.
Síntomas
La mayoría de los pacientes con síndrome de Brugada pueden permanecer asintomáticos, lo cual dificulta tasar realmente su prevalencia. Se ha descrito que entre un 17% y un 42% de los pacientes han sufrido un síncope o un episodio de muerte súbita recuperada como consecuencia de una arritmia ventricular a lo largo de su vida. Típicamente las arritmias producidas en los pacientes con síndrome de Brugada se dan en reposo o incluso durante el reposo nocturno, es decir, no son dependientes de la mayor o menor actividad física. Asimismo, un 20% de las personas afectas pueden sufrir también arritmias supraventriculares, pudiendo experimentar palpitaciones o mareo. En los niños, la fiebre elevada puede ser un desencadenante de arritmias en criaturas con el síndrome de Brugada.
Diagnóstico
Para el diagnóstico del síndrome de Brugada es preciso que se den las alteraciones en el ECG propias de esta entidad, con el bloqueo de rama derecha y la elevación del segmento ST. Sin embargo, el ECG de estos pacientes puede ser muy variable, siendo en ocasiones incluso normal. Para estos casos, se suelen realizar pruebas de provocación de las alteraciones del ECG mediante ciertos fármacos, siempre con el paciente monitorizado y en un contexto hospitalario.
Tratamiento
El principal tratamiento del síndrome de Brugada consiste en la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI), que permite que si se produce una arritmia ventricular el dispositivo se dispare y permita que el corazón vuelva a un ritmo normal. Se recomienda su colocación a todos los pacientes que hayan sufrido síntomas (síncopes, muerte súbita recuperada) o a pacientes asintomáticos a los que se les haya inducido arritmias farmacológicamente en las pruebas de provocación. El principal inconveniente del DAI es que la tasa de descargas innecesarias es elevado.
Existen alternativas farmacológicas al DAI, especialmente la quinidina, que se puede utilizar como alternativa al DAI o como tratamiento concomitante, o bien en pacientes pediátricos. El isoproterenol se ha utilizado también como tratamiento alternativo y se está valorando el uso del cilostazol, pero existen pocos estudios al respecto todavía.
Pronóstico
El pronóstico de estos pacientes una vez tratados es bueno, pero sin tratamiento el riesgo de muerte es elevado, especialmente en pacientes que hayan sufrido un síncope o se les haya inducido una fibrilación ventricular con cambios típicos del ECG en las pruebas de inducción farmacológica. El 62% de los pacientes con este síndrome que han presentado un episodio de muerte súbita recuperada presentan un nuevo episodio en los siguientes cuatro años y medio si no se realiza ninguna intervención terapéutica, con el consiguiente riesgo para la vida.
En caso de haber padecido síncopes, un episodio de muerte súbita o tener familiares próximos diagnosticados del síndrome de Brugada es esencial realizar un seguimiento por parte de un equipo de cardiología. El Seguro de Salud de MAPFRE cuenta con un amplio cuadro de especialistas en enfermedades cardíacas. Informate de sus coberturas y lo más importante
¡Cuida tu corazón!
- Pertenece a las llamadas canalopatías, que son alteraciones de los canales que permiten que se produzca la energía eléctrica que favorece la contracción del corazón.
- La mayoría de los pacientes con síndrome de Brugada pueden permanecer asintomáticos, lo cual dificulta tasar realmente su prevalencia.
- El pronóstico de los pacientes una vez tratados es bueno, pero sin tratamiento el riesgo de muerte es elevado.
