La púrpura de Schönlein-Henoch

Las vasculitis son un conjunto de muchas enfermedades diversas que se caracterizan por la existencia de una inflamación de los vasos sanguíneos de diferentes calibres con causas muy variadas, siendo muchas de ellas de origen autoinmune, es decir, causadas por el propio sistema inmunitario del paciente.

¿Cómo se produce?

La púrpura de Schönlein-Henoch es de predominio infantil y juvenil, por debajo de los 20 años de edad. Es más frecuente en varones y se produce con mayor frecuencia en primavera. Esta vasculitis suele darse tras una infección de vías respiratorias altas, especialmente por bacterias del tipo Streptococcus.

Es una vasculitis producida por hipersensibilidad, es decir, por el hecho de que el cuerpo del paciente se ve expuesto a un antígeno —en este caso suele ser el del Streptococcus— contra el que su sistema inmunitario crea anticuerpos, que se unen a los antígenos para atacarlos, formando lo que se denomina complejo antígeno-anticuerpo. Una vez pasada la infección estos complejos no se eliminan adecuadamente y se depositan en los vasos de menor calibre, produciendo en ellos una reacción inflamatoria que da lugar a la vasculitis.

Se ven afectados primordialmente capilares y vénulas de la dermis, así como de los vasos de filtración del riñón, en los que se hallan los complejos antes mencionados e inmunoglobulinas del tipo A (IgA).

Síntomas

La púrpura de Schönlein-Henoch está clasificada dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas porque afectan a diversos sistemas, aparatos u órganos simultáneamente.

El rasgo característico que se da en el 100% de los pacientes es la aparición de una púrpura palpable, es decir, lesiones cutáneas con relieve, que se pueden palpar, de color morado o violáceo, principalmente a nivel de las extremidades inferiores y las nalgas, aunque también aparecen con menor frecuencia en cara, orejas o mucosas (por ejemplo, bucal), así como en las superficies extensoras de las extremidades superiores.

Son lesiones simétricas y rugosas al tacto que no desaparecen al presionarlas y que en ocasiones pueden resultar dolorosas. Al curar suelen dejar una lesión hiperpigmentada, es decir, una región de la piel más subida de color.

Un 80% de los pacientes refieren artritis, con inflamación y dolor articular, sobre todo en grandes articulaciones próximas a las zonas afectadas por la púrpura cutánea, como tobillos, rodillas o codos. Dos de cada tres pacientes presentan síntomas gastrointestinales, principalmente dolor cólico abdominal, primordialmente tras la ingesta de alimentos y debido al edema que se produce a nivel de la pared abdominal. En ocasiones pueden darse náuseas, vómitos o diarrea con sangre, así como hemorragia digestiva de origen alto o bajo o incluso irritación peritoneal.

A nivel renal, por afectación de los pequeños vasos que conforman el complejo sistema de filtrado de los riñones, se puede producir hematuria o proteinuria, es decir, la presencia de sangre o proteínas en orina, pero esto solamente se da en un 40% de los pacientes. Rara vez la afectación renal conduce a la larga a una insuficiencia renal crónica. En más raras ocasiones se puede dar afectación a nivel pulmonar, cardíaco o del sistema nervioso central.

Diagnóstico

El diagnóstico se basará en la sospecha clínica por la presencia de fiebre, las lesiones de púrpura en la piel, el dolor abdominal y las manifestaciones articulares, sobre todo en niños o jóvenes con el antecedente de haber padecido recientemente una infección respiratoria de vías altas. A nivel de la analítica de sangre se puede ver una elevación de los leucocitos, así como de la IgA. Se debe valorar también la función renal mediante los valores de urea y creatinina. Asimismo conviene realizar una analítica de orina para determinar la presencia de sangre o proteínas en la orina.

El diagnóstico de certeza lo daría la biopsia de una vénula con las lesiones propias de la púrpura de Schönlein-Henoch, pero este procedimiento se realiza en muy pocas ocasiones, únicamente si existen dudas sobre el diagnóstico.

Tratamiento

La púrpura de Schönlein-Henoch suele ser autolimitada, es decir, cura sola sin necesidad de tratamiento alguno. Los síntomas duran entre 4 y 8 semanas y solamente un 1% acaban dando a la larga una insuficiencia renal crónica.En casos de afectación articular importante o dolor abdominal intenso que no cede con analgesia se pueden administrar corticoides o incluso si es preciso inmunosupresores como la ciclofosfamida.