¿Por qué se produce el sarcoma de Kaposi?

La causa subyacente del sarcoma de Kaposi es la infección por el VHH-8 que, junto con otros factores inmunológicos y ambientales, induce la proliferación de las células endoteliales predominantemente en la piel y las mucosas formando tumores vasculares. El principal modo de transmisión del VHH-8 es por relaciones sexuales transanales, aunque en zonas donde la prevalencia del virus es alta (sobre todo en África central), se postulan otras vías de transmisión. En las personas sanas, la infección por dicho virus no suele causar síntomas porque el sistema inmunitario logra controlarlo. Sin embargo, en personas con el sistema inmunitario debilitado, el VHH-8 puede causar sarcoma de Kaposi.

Cómo se manifiesta

Las lesiones cutáneas del SK se inician en forma de manchas rojo-violáceas que evolucionan a placas y nódulos que pueden ulcerarse y sangrar. Las lesiones pueden variar desde pequeño tamaño hasta varios centímetros de diámetro. En su evolución pueden permanecer estables durante meses, incluso años o crecer rápidamente y diseminarse. Su localización puede variar en función del tipo de SK. También puede presentarse con afectación de mucosas, siendo la oral la más frecuente, así como de los ganglios linfáticos. Si existen lesiones viscerales, los órganos más frecuentemente afectados son pulmón y tracto gastrointestinal.

Clasificación sarcoma de Kaposi

Según criterios clínicos, el SK se subclasifica en sus diferentes formas:

  • Clásico: se suele presentar en pacientes de origen mediterráneo, hacia la sexta década de la vida. Suele presentar un curso lento y benigno. La localización más frecuente es a nivel de extremidades inferiores, con afectación puramente cutánea, aunque raramente puede haber afectación de mucosa oral.
  • Endémico o africano: descrito en poblaciones africanas subsaharianas, aparece en pacientes más jóvenes, entre 30-45 años. Se divide en otros subtipos como el nodular, con curso clínico similar al SK clásico y el subtipo linfadenopático, que se presenta en niños y puede ser letal.
  • Latrogénico: se presenta en pacientes con compromiso de su inmunidad, ya sea por su enfermedad de base o por los tratamientos que reciben. Este tipo se observa en pacientes trasplantados, oncológicos o afectos de enfermedades inflamatorias/autoinmunes que precisen tratamientos inmunosupresores. La edad de estos pacientes suele ser menor respecto al SK clásico. Aunque puede haber afectación ganglionar y visceral, la afectación cutánea sigue siendo la más frecuente.
  • Epidémico o asociado a VIH: es más frecuente en varones con infección por el virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH) en fase de SIDA. Tiene predilección por la región cefálica (párpados, nariz y orejas), aunque no son infrecuentes las lesiones en el tronco. La afectación de mucosas es habitual, sobre todo a nivel oral, y puede ser la manifestación inicial de la enfermedad en un porcentaje no despreciable de casos. Estos pacientes pueden presentar lesiones en localizaciones extra cutáneas como gastrointestinal, pulmonar y ganglionar.

Tratamiento

Las opciones terapéuticas para el tratamiento del sarcoma de Kaposi son múltiples y debe ser individualizado, dependiendo de si se trata de lesiones únicas o enfermedad diseminada, si hay afectación visceral y del estado inmunológico del paciente.

La abstención terapéutica y la observación pueden ser una opción cuando el número de lesiones es limitado y son asintomáticas o en pacientes ancianos en la forma clásica.

  • En el tratamiento del SK asociado a VIH es imprescindible el tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA) ya que previene la aparición de nuevas lesiones y favorece la regresión de lesiones preexistentes.
  • Los tratamientos locales (cirugía, láser y crioterapia) están indicados en casos de SK cutáneo en estadíos iniciales. Se puede usar también la quimioterapia intralesional tanto en lesiones cutáneas como orales.
  • La cirugía está indicada en aquellos casos de SK clásico con lesión única, que producen sintomatología como el sangrado y que son fáciles de extirpar desde el punto de vista quirúrgico.
  • El láser se puede utilizar para destruir masa tumoral, para tratar lesiones orales grandes o lesiones cutáneas maculares.
  • La crioterapia se puede emplear en lesiones pequeñas.
  • El sarcoma de Kaposi es un tumor muy radiosensible, con lo cual la radioterapia es una opción terapéutica existente que se puede emplear de forma aislada en el tratamiento de lesiones únicas o como adyuvante a la quimioterapia sistémica.
  • Entre los tratamientos sistémicos destaca la quimioterapia, que está indicada en casos de enfermedad rápidamente progresiva, afectación visceral/ganglionar y en pacientes inmunodeprimidos.

Lo que debes saber…

  • La causa subyacente del SK es la infección por el VHH-8 que, junto con otros factores inmunológicos y ambientales, induce la proliferación de las células endoteliales predominantemente en la piel y las mucosas formando tumores vasculares
  • Las lesiones cutáneas del SK se inician en forma de manchas rojo-violáceas que evolucionan a placas y nódulos que pueden ulcerarse y sangrar.
  • Las opciones terapéuticas para el tratamiento del SK son múltiples y debe ser individualizado, dependiendo de si se trata de lesiones únicas o enfermedad diseminada, si hay afectación visceral y del estado inmunológico del paciente.
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