Feocromocitoma

¿Cómo se produce?

La aparición del feocromocitoma depende de varios factores: genéticos y ambientales. También puede estar asociado a otros síndromes o enfermedades como la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa, síndrome de Sturge-Weber.

El feocromocitoma es un tumor que en más del 90% de los casos es benigno. Es más frecuente en adultos que en niños, especialmente entre la cuarta y la quinta década de la vida. En adultos, aproximadamente un 80% de los tumores son unilaterales (afectan a una sola glándula suprarrenal), un 10% son bilaterales y un 10% se producen en otros tejidos similares a la médula suprarrenal pero que no se encuentran en la glándula. Estos tejidos se hallan junto a las vértebras, en la bifurcación de la aorta, el tórax, el cuello y la vejiga urinaria.

En niños, una cuarta parte de los feocromocitomas son bilaterales (afectan a ambas glándulas suprarrenales) y otro 25% se da en los tejidos extraglandulares, dado que estos tejidos son más abundantes durante la infancia y desaparecen con el crecimiento. Pese a todo, la mitad de los feocromocitomas en niños continúan siendo unilaterales.

El feocromocitoma suele aparecer como una entidad aislada, pero en ocasiones se puede asociar a otros tumores y alteraciones orgánicas, en un 10% de los casos en adultos y en un 25% en los niños. Estas asociaciones reciben el nombre de neoplasias endocrinas múltiples (MEN). Existen diversos tipos y el feocromocitoma se incluye dentro del llamado MEN tipo 2A, que asocia dicho tumor a carcinoma medular de tiroides e hiperparatiroidismo, y del MEN tipo 2B, asociado también a carcinoma medular de tiroides, así como a neuromas y marfanoidismo. Dichos tipos de MEN se relacionan con alteraciones del cromosoma 10. En ocasiones también se asocia a la enfermedad de von Hippel-Lindau y con menor frecuencia a la neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de von Recklinghausen.

Estos tumores producen tanto adrenalina como noradrenalina, pero cabe destacar que los que se ubican en tejidos extraglandulares suelen segregar únicamente noradrenalina, mientras que los que se producen en el contexto de un MEN solamente segregan adrenalina. El escaso porcentaje de feocromocitomas malignos que existe también pueden producir dopamina.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas que produce el feocromocitoma se derivan de la producción excesiva de catecolaminas.

El principal síntoma es la hipertensión arterial. Todos los pacientes sufren crisis hipertensivas, pero mientras que en el 60% de los casos la tensión arterial se mantiene elevada en los periodos entre crisis, el 40% restante de los pacientes solamente presentan cifras elevadas cuando padecen dichas crisis. Solamente un pequeño porcentaje de pacientes presentan feocromocitomas sin afectación de la tensión arterial.

Durante las crisis los síntomas que aparecen son cefalea, diaforesis profusa, angustia, palpitaciones, sensación de muerte, palidez cutánea, dolor torácico o dolor abdominal acompañado de náuseas y vómitos. La tensión arterial se eleva hasta cifras alarmantes. Las crisis hipertensivas pueden estar desencadenadas por diversos factores, como son:

• Movimientos de los órganos abdominales.
• Estrés.
• Actividad física.
• Cambios de posición bruscos.
• Estornudos seriados.
• Maniobra de Valsalva.
• Ingesta excesiva de queso o alcohol.
• Anestésicos y diversos fármacos.

En los feocromocitomas extraglandulares localizados en la vejiga urinaria las crisis pueden desencadenarse con la micción y en la mitad de los casos se produce hematuria.

Otras alteraciones causados por feocromocitoma

• Intolerancia a la glucosa (dado que las catecolaminas inhiben la insulina).
• Taquicardia o bradicardia.
• Arritmias supraventriculares o extrasístoles ventriculares.
• Angina de pecho o infarto agudo de miocardio.
• Litiasis biliares.
• Rabdomiolisis.
• Poliuria.
• Hipercalcemia.
• Aumento de la concentración de la sangre.

Diagnóstico

El feocromocitoma debe sospecharse en pacientes afectos de crisis de hipertensión arterial severas asociadas con alguna de las alteraciones mencionadas anteriormente.

El diagnóstico se basa en la detección y determinación de catecolaminas libres en la orina de 24 horas del paciente, así como de sus metabolitos. Dichas sustancias estarán elevadas en pacientes que padezcan un feocromocitoma. En caso de duda, se pueden determinar en plasma sanguíneo tras haber administrado un inhibidor del sistema simpático, en cuyo caso aparecerán anómalamente elevadas.

Como técnicas de imagen para poder observar el tumor se puede realizar una tomografía axial computadorizada (TAC), una resonancia magnética nuclear (RMN) o bien una gammagrafía con un marcador concreto, la metayodobencilguanidina. Si mediante estas pruebas de imagen no se logra visualizar el tumor, se puede realizar una arteriografía abdominal, dado que estos tumores están muy irrigados, es decir, tiene un gran número de arterias que les aportan sangre.

Tratamiento

El tratamiento curativo del feocromocitoma pasa por la intervención quirúrgica. Sin embargo, dadas las características secretoras del tumor y las alteraciones en el control de la tensión arterial que produce, con los consiguientes riesgos durante la extirpación quirúrgica, se debe realizar una preparación farmacológica previa a la intervención.

Durante los 10-14 días previos a la intervención se administrarán al paciente sustancias para controlar la tensión arterial, los llamados alfabloqueantes. Una vez controlada la tensión arterial se pueden administrar otros fármacos llamados betabloqueantes. Asimismo, para el control de la tensión arterial también pueden administrarse conjuntamente antagonistas del calcio.

La intervención consiste en la extirpación de toda la glándula suprarrenal. Durante la intervención es esencial el papel de los anestesistas para controlar la tensión arterial y el ritmo cardíaco.

En caso que el tumor sea maligno y no pueda intervenirse, el tratamiento se centrará en el control de la tensión arterial.

La supervivencia a los 5 años de la intervención supera el 95% en los feocromocitomas benignos, pero no llega al 50% en el caso de los tumores malignos que hayan podido operarse. La intervención quirúrgica elimina la hipertensión arterial por completo en el 75% de los pacientes y en el resto se controla con facilidad con fármacos antihipertensivos.