Resumen del contenido
¿Cómo se produce?
El hipoparatiroidismo es el estado patológico resultante de la falta continuada de producción de la hormona paratiroidea (PTH).
Las glándulas paratiroides son unas glándulas, habitualmente en número de 4, situadas en la parte anterior del cuello y por detrás de la glándula tiroides. En ocasiones, alguna de las 4 glándulas pueden estar situadas algo alejadas del cuello. Y no siempre son 4 glándulas; puede ser entre 2 y 6 glándulas.
Estas glándulas producen la PTH, que es la hormona reguladora del nivel de calcio en el organismo. Esta hormona aumenta el calcio en la sangre. Cuando el nivel de calcio en sangre disminuye (por ejemplo, en dietas con poco o nada de calcio), las células de estas glándulas fabrican y liberan PTH a sangre. La PTH se une a las células del riñón y del hueso para producir el aumento del calcio en sangre: el riñón no elimina tanto calcio hacia la orina y el hueso libera calcio de su estructura. Además, la PTH estimula la síntesis de vitamina D por el riñón; la vitamina D aumenta la absorción de calcio en el intestino, lo que ayuda a aumentar el nivel de calcio en sangre. A su vez, la secreción de PTH hace perder fósforo por el riñón, produciendo el descenso del nivel de fósforo en sangre. Cuando se normaliza el nivel de calcio en sangre, las glándulas paratiroides dejan de fabricar PTH.
El calcio es un elemento esencial para fabricar nuestros huesos y dientes. Pero en cantidades menores de las necesarias y de forma mantenida (hipoparatiroidismo), esa falta de calcio va a impedir que se forme (se recambie) el hueso o se formen los dientes y existe un alto riesgo de fracturas. De igual modo, cuando el calcio está en cantidades mayores de las necesarias y de forma mantenida (hiperparatiroidismo), ese exceso de calcio se deposita en otros tejidos, como por ejemplo el riñón, vasos sanguíneos y articulaciones, y los calcifica o endure. La calcificación de estos otros tejidos produce su mal funcionamiento.
Por todo ello es importante mantener el nivel de calcio entre unos límites «normales», que vienen definidos por una concentración de calcio en sangre entre 8’5 y 10’5 mg/dL (= 2’1-2’6 mmol/L). Sin embargo, hay trastornos que originan una disminución o ausencia continuada de PTH y que, en consecuencia, van a mantener unas cifras de calcio por debajo de los valores normales de forma constante (hipocalcemia) y altos de fósforo (hiperfosfatemia).
Las causas de hipoparatiroidismo las podemos dividir en tres grandes grupos desde un punto de vista conceptual y funcional:
Hipoparatiroidismo primario
Con este nombre se incluyen todos los trastornos que se originan en las propias glándulas paratiroides y que se caracterizan por la disminución o ausencia de PTH en sangre y los consiguientes niveles de calcio constantemente bajos (hipocalcemia) y niveles constantemente altos de fósforo (hiperfosfatemia). La falta de PTH en sangre puede ser debida a que no existan las glándulas paratiroides, o a que las glándulas paratiroides tengan un defecto en la fabricación de PTH. La ausencia de glándulas paratiroides puede ser congénita (ya desde el nacimiento), como en el síndrome de Di George, o adquirida (tras la extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroides o tras el tratamiento con radioterapia sobre el cuello o con yodo radiactivo). En el caso de defecto en la fabricación de PTH, las glándulas paratiroides son normales pero no fabrican la hormona. La falta de fabricación de PTH se conoce como hipoparatiroidismo idiopático; es muy poco frecuente y puede ser por un defecto aislado de la función de las glándulas paratiroides (hipoparatiroidismo aislado), o bien familiar (hipoparatiroidismo familiar) y en el contexto de alteraciones de otras glándulas endocrinas como las glándulas suprarrenales, la glándula tiroides y el páncreas (diabetes mellitus).
Hiperparatiroidismo secundario
Hay una falta de PTH e hipocalcemia debido a un fallo de las glándulas paratiroides provocado por bajos niveles de magnesio en sangre (hipomagnesemia).
Seudohipoparatiroidismo (o hipoparatiroidismo «no verdadero»)
La PTH se fabrica y se libera a sangre pero esta PTH no es eficaz porque los órganos donde tiene que actuar (hueso y riñón) no responden a la hormona, por lo que se produce una bajada del calcio en sangre. Ello induce un aumento secundario de PTH, pero la PTH sigue siendo inefectiva. A efectos prácticos es como si no hubiese fabricación de PTH aunque sí hay PTH en sangre; de ahí el nombre de seudohipoparatiroidismo. En el hipoparatiroidismo «verdadero» no hay PTH o hay muy poca. El seudohipoparatiroidismo es un trastorno hereditario caracterizado por signos y síntomas de hipoparatiroidismo que se asocian a defectos peculiares del desarrollo esquelético.
Síntomas
Los síntomas de hipoparatiroidismo van a venir derivados de la disminución de los niveles de calcio en sangre. En casos de descensos del calcio poco importantes y durante largo tiempo, los síntomas serán de muy poca intensidad. Si la disminución de calcio es considerable o si se produce en poco tiempo, los síntomas serán más acusados.
Los síntomas de la hipocalcemia aparecen en ambas formas de hipoparatiroidismo primario (hereditario y adquirido), en el pseudohipoparatiroidismo y en el hipoparatiroidismo secundario al descenso de magnesio en sangre, aunque habitualmente el hipoparatiroidismo hereditario y el pseudohipoparatiroidismo comienzan de un modo más gradual y se asocian a defectos del desarrollo que no aparecen en los otros.
Los síntomas típicos de la hipocalcemia son los siguientes:
- Alteraciones neuromusculares: Hay un aumento de la excitabilidad de los músculos y los nervios que los inervan, lo que produce espasmos musculares, sensación de hormigueo y calambres por la boca y espasmos de manos y pies (tetania), pudiendo llegar a producirse convulsiones (especialmente en los niños). La tetania se puede poner de manifiesto en la exploración física (signos de Chvostek y de Trousseau).
- Alteraciones mentales: Pueden ir desde irritabilidad hasta depresión, neurosis y psicosis.
- Alteraciones del sistema nervioso central: Pérdida de memoria, parkinsonismo y movimientos involuntarios de las extremidades. En casi el 20% de individuos con hipocalcemia mantenida pueden observarse calcificaciones intracraneales por rayos X, que justifican los síndromes de tipo parkinsoniano.
- Alteraciones cardíacas: Se producen anomalías en la conducción del estímulo eléctrico por el corazón en forma de arritmias, prolongación del intervalo QT, alteraciones de la onda T, y bloqueos cardíacos. También puede aparecer insuficiencia cardíaca, es decir, incapacidad del corazón para impulsar la sangre.
- Alteraciones en la piel y anejos: Aparece piel seca y escamosa, con uñas quebradizas y pelo áspero. También puede caerse el cabello (alopecia). Hay una mayor frecuencia de infección de la piel por hongos como Candida. Estas alteraciones suelen observarse exclusivamente en el hipoparatiroidismo hereditario asociado a la insuficiencia de varias glándulas endocrinas.
- Alteraciones oculares: En hipocalcemias de larga duración aparecen cataratas por alteraciones del cristalino.
En niños son frecuentes las anomalías dentarias: esmalte defectuoso, falta de desarrollo dental y retraso en la erupción de los dientes.
También pueden presentarse otras alteraciones según la causa particular de hipoparatiroidismo: raquitismo, osteomalacia, deformidades esqueléticas, etc.
Diagnóstico
El diagnóstico de hipoparatiroidismo se realiza en base a la detección de un calcio en sangre bajo. Los valores de fósforo y de PTH serán diferentes según la causa del hipoparatiroidismo. El análisis de sangre se puede haber hecho ante la sospecha clínica por parte del médico del paciente pero, en ocasiones, la clínica puede ser muy leve y ser entonces un «hallazgo casual».
En el hipoparatiroidismo primario el calcio en sangre es bajo y el fósforo alto, con una PTH ausente o baja. En el déficit de magnesio el calcio y el fósforo en sangre son bajos y la PTH es baja o ausente. En el pseudohipoparatiroidismo hay poco calcio y poco fósforo en sangre y la PTH es alta; además, la hipofosfatemia es más acentuada que la hipocalcemia por la mayor secreción de PTH, que tiene una eficacia solamente parcial para elevar el calcio en la sangre, pero que favorece la excreción de fósforo por el riñón. En el hipoparatiroidismo por déficit de magnesio, las cifras de magnesio en sangre son, lógicamente, bajas.
En la orina debe haber abundante calcio y valores bajos de fósforo en el hipoparatiroidismo primario. En el pseudohipoparatiroidismo hay calcio alto en orina y el fósforo generalmente es bajo.
Si existe sospecha de un déficit de vitamina D como causa del hipoparatiroidismo, será útil analizar sus niveles en sangre, que serán bajos en la mayoría de casos.
El interrogatorio y la exploración médica ayudarán a encontrar el origen del hipoparatiroidismo y a solicitar otros estudios. Por ejemplo, la aparición reciente de hipocalcemia en un adulto hace pensar en deficiencia nutricional, insuficiencia renal o trastornos intestinales que producen deficiencia o ineficacia de la vitamina D. Las intervenciones quirúrgicas del cuello, aunque sean antiguas, se pueden asociar al desarrollo de hipoparatiroidismo al cabo del tiempo. El antecedente de un trastorno convulsivo orienta a los fármacos antiepilépticos como causa. Los defectos del desarrollo, especialmente en la niñez y adolescencia, orientan a veces al diagnóstico del seudohipoparatiroidismo. El raquitismo y diversos síndromes y deformidades neuromusculares pueden indicar una acción ineficaz de la vitamina D, bien por carencia de la misma o bien por defectos de su metabolismo.
En los hipoparatiroidismos primarios se deben utilizar técnicas de imagen y funcionales de las glándulas paratiroides en busca de una falta parcial o total de las mismas. Incluyen la ecografía, la tomografía (TC) y la resonancia magnética del cuello. La gammagrafía con tecnecio marcado (99Tc) nos permite conocer si estas glándulas funcionan o no.
Pueden estar indicadas otras técnicas como estudiar la densidad ósea (columna lumbar, cadera) para ver las repercusiones del hipoparatiroidismo sobre el hueso.
Tratamiento
El tratamiento es principalmente médico y va a consistir (en el hipoparatiroidismo primario) en dar al paciente suplementos de calcio para corregir los síntomas que puedan existir. Los pacientes con hipoparatiroidismo deben tomar 2 a 3 g/día de calcio elemental por vía oral. En los casos graves que cursan con tetania es preciso el tratamiento con calcio por vía endovenosa y con el paciente ingresado en el hospital.
Junto al calcio oral se administrará vitamina D (o su forma activa, el calcitriol), ya que así se favorece la absorción del calcio a nivel intestinal y se impide su pérdida renal.
En general, el tratamiento con calcio y con vitamina D (o calcitriol) son suficientes para normalizar el calcio y el fósforo en sangre, aunque no permite corregir la excesiva eliminación de calcio por la orina y el riesgo de hacer cálculos renales que esto conlleva; añadimos un tratamiento con diuréticos como la hidroclorotiazida para prevenir este problema.
Por otro lado, si los niveles de fósforo en sangre persisten altos hay que restringir el fósforo de la dieta y, si es preciso, añadir hidróxido de aluminio al tratamiento (que se une al fósforo en el intestino y evita su absorción).
El tratamiento del seudohipoparatiroidismo es similar al del hipoparatiroidismo primario, salvo que las dosis de calcio y vitamina D suelen ser menores que las que se necesitan en el hipoparatiroidismo primario o «verdadero».
La hipocalcemia asociada a hipomagnesemia incluye la corrección de los niveles de magnesio en sangre.
En las deficiencias de vitamina D el tratamiento consiste en administrar vitamina D (o calcitriol) y calcio hasta normalizar el calcio en sangre y después continuar con vitamina D (o calcitriol) exclusivamente.
Medidas preventivas
No existen medidas específicas para prevenir la aparición de un hipoparatiroidismo, pero se puede sospechar en casos de alteraciones del esqueleto en un niño, o en casos de cirugía o radioterapia previas sobre el cuello. También se sospechará en casos de familiares con descensos del calcio.
Ante cualquier sospecha debe practicarse una analítica de sangre que incluya niveles de calcio y fósforo, que suele ser suficiente para realizar una detección precoz de la enfermedad, y que se confirmará con los valores de la PTH.
Conclusiones
El hipoparatiroidismo es un trastorno raro y puede aparecer tanto en niños como en adultos. Se caracteriza por niveles bajos de calcio y variables de fósforo en sangre y, en ocasiones, por alteraciones del esqueleto. La sintomatología es variable, dependiendo de las cifras de calcio y del tiempo de evolución de las mismas.
El diagnóstico se hace por un descenso de las cifras de calcio en un análisis de sangre solicitado por síntomas inespecíficos o por síntomas claros de hipocalcemia. El diagnóstico de hipoparatiroidismo primario debe conllevar el estudio de las glándulas por técnicas de imagen o funcionales para detectar su ausencia o falta de desarrollo.
El tratamiento nunca es quirúrgico. Se suele controlar con calcio y vitamina D en los hipoparatiroidismos primarios y con vitamina D en las defectos de esta sustancia.
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