Hipopituitarismo

¿Qué es?

El hipopituitarismo o insuficiencia adenohipofisaria es el conjunto de alteraciones que afectan la síntesis de las hormonas de la adenohipófisis.

¿Cómo se produce?

En el hipopituitarismo existirá una falta de producción de una o varias de las hormonas que fabrica la adenohipófisis. La adenohipófisis fabrica las siguientes hormonas: hormona del crecimiento, prolactina, hormona estimulante del tiroides, hormona estimulante de las glándulas suprarrenales, y hormonas estimulantes del ciclo ovárico. Estas hormonas son estimuladas por otras hormonas que fabrica el hipotálamo, excepto la prolactina, que es inhibida por el hipotálamo. El hipopituitarismo tiene orígenes variados y aparece siempre que haya una destrucción de al menos un 75 % del lóbulo anterior. En pocas ocasiones es de origen hipotalámico.

Las causas de hipopituitarismo pueden diferenciarse entre aquéllas de tipo genético, relacionadas con el desarrollo de la hipófisis, y aquéllas que son adquiridas a lo largo de la vida por diferentes causas. Éstas últimas son las más frecuentes. En el caso de ser de causa genética y por lo tanto hereditaria, los defectos pueden radicar en trastornos en el desarrollo embrionario de la hipófisis, que finalmente originen un déficit de las hormonas que ésta secreta. Existen numerosas causas y síndromes que pueden cursar con estas alteraciones, como la displasia hipofisaria, la displasia septo-óptica, el síndrome de Kallmann, el Síndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Bield, el síndrome de Frölich y el síndrome de Prader-Willi, entre otros.

Las causas adquiridas incluyen los tumores hipofisiarios (adenomas y craneofaringiomas), infartos o necrosis isquémica de la hipófisis (síndrome de Sheehan, infartos en la diabetes mellitus, y en las trombosis o aneurismas vasculares la arteria carótida interna), y los infartos hemorrágicos o apoplejía hipofisaria. También puede aparecer en los procesos inflamatorios como la sarcoidosis y las meningitis y de causa iatrogénica por extirpación quirúrgica o radiación de la hipófisis.

Raramente las causas adquiridas de hipopituitarismo son por alteraciones del hipotálamo como en el caso de los tumores hipotalámicos, (pinealomas, meningiomas, metástasis, etc.), los traumatismos craneales, y los procesos inflamatorios e infecciosos del hipotálamo.

Síntomas

Los síntomas y signos del hipopituitarismo guardan relación con la causa que lo produce y las hormonas específicas que falten. La forma de comienzo de la enfermedad suele ser lenta e insidiosa y al principio puede no ser identificada por el paciente como anormal. De esta forma los signos y síntomas van a depender de la extensión de la lesión, la rapidez con que se instaura, la edad del paciente y las hormonas alterada. En los niños lo más común es la alteración del crecimiento y del desarrollo puberal.

En los adultos se pierden primero las hormonas que controlan el ciclo ovárico y testicular, dando hipogonadismo, que en las mujeres origina pérdida de la menstruación (amenorrea), infertilidad y regresión de los caracteres sexuales secundarios (vello púbico, distribución de la grasa, etc.). En los varones aparece impotencia, atrofia testicular, regresión de caracteres sexuales secundarios e infertilidad. A continuación se pierde la hormona del crecimiento que ocasiona en niños retraso en el crecimiento y en adultos alteración de la composición del organismo. Después se pierde la hormona estimulante del tiroides, dando un los síntomas de hipotiroidismo. Finalmente la última que se suele alterar suele ser la hormona que estimula las glándulas suprarrenales, ocasionando una insuficiencia suprarrenal que incluye diferente sintomatología como debilidad, letargo, fatiga, náuseas y vómitos, dolores musculares y de articulaciones, así como tensión arterial baja.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el estudio hormonal para detectar las hormonas que fallan. Las técnicas de imagen, sobre todo la resonancia magnética, serán el siguiente paso para poner de manifiesto la presencia de tumores, infecciones o hemorragias.

Tratamiento

El tratamiento consistirá en la reposición de las hormonas que falten. Este tratamiento será de por vida. La falta de la hormona que estimula las glándulas suprarrenales se trata con glucocorticoides. La falta de la hormona que estimula el tiroides se trata con tiroxina. La falta de las hormonas que regulan el ciclo ovárico y testicular se tratará con las hormonas sexuales pertinentes (testosterona en varones y estrógenos conjugados + progesterona en mujeres). Para la fertilidad se dará gonadotropina. En el adulto no suele tratarse el déficit de hormona del crecimiento ni el déficit de prolactina. Pero en niños se dará somatotropina.

El tratamiento quirúrgico está orientado fundamentalmente a la extirpación quirúrgica de tumores o del drenaje de una hemorragia cerebral (cuando ésta sea la causa). Es obligatorio establecer controles periódicos (clínicos, analíticos, radiológicos) en todos estos pacientes para evaluar su estado y eficacia del tratamiento.

Medidas preventivas

No existen medidas que prevengan el hipopituitarismo. Pero ante la sospecha (por ejemplo, alteraciones de la menstruación y de la fertilidad e mujeres o impotencia en el varón, a las que se pueden sumar alteraciones en el crecimiento o síntomas de hipotiroidismo) es imprescindible consultar al médico para hacer un estudio y un tratamiento lo más precoz posible.