Resumen del contenido
¿Qué es?
Las células requieren del aporte de oxígeno para su correcto funcionamiento. Los encargados de llevar oxígeno a los tejidos son los hematíes, también llamados eritrocitos o glóbulos rojos. Cuando los hematíes se rompen, bien sea por alteraciones propias del glóbulo rojo, por lesiones en los vasos por los que circulan o por alteraciones del bazo, se produce lo que se denomina una anemia hemolítica.
¿Cómo se produce?
A grandes rasgos, las anemias hemolíticas se clasifican en aquellas causadas por una alteración de los mismos hematíes, llamadas intracorpusculares, y las debidas a alteraciones en los vasos, denominadas extracorpusculares. Las intracorpusculares son congénitas mientras que las extracorpusculares son casi en su totalidad adquiridas.
Dentro de las causas de anemias hemolíticas congénitas se encuentran: eritrocitosis hereditaria, la causa más frecuente de anemia hemolítica congénita; se produce una alteración de la membrana del hematíe que permite el paso de agua a su interior, cosa que hace que se hinche y al llegar al bazo no puede pasar y se rompa.
- Otras alteraciones de la membrana eritrocitaria, como la eliptocitosis, la xerocitosis o la estomatocitosis.
- Alteraciones de los enzimas de los hematíes que hacen que éstos se rompan espontáneamente.
- Betatalasemia, una alteración de las cadenas de hemoglobina que hacen que un exceso de un tipo de cadenas de hemoglobina lesionen el hematíe y lo rompan; la forma más común es la talasemia major o de Cooley, aunque existe una forma intermedia y una forma llamada minor o rasgo talasémico con clínica y alteraciones más leves.
- Alfatalasemia, una alteración de las cadenas de hemoglobina menos frecuente que también causa la rotura de los hematíes.
- Drepanocitosis, hemoglobinopatía S o anemia de células falciformes, una alteración de las cadenas de hemoglobina que hacen que se produzca también una lesión del hematíe que acarrea su deformación y pérdida de elasticidad, cosa que conlleva su rotura al pasar por vasos de pequeño calibre.
Con respecto a las anemias hemolíticas adquiridas, cabe destacar:
- Hiperesplenismo, un aumento de la actividad del bazo, cosa que hace que se destruyan en su interior más hematíes.
- Ciertos fármacos y sustancias químicas, como cobre, arsénico, anfotericina B, o cefalosporinas.
- Alteraciones metabólicas de los lípidos que hacen que se depositen en la membrana de los hematíes, los deformen y los rompan; es frecuente en las alteraciones hepáticas secundarias al alcohol.
- Infecciones por parásitos como en el caso del paludismo.
- Traumatismos sobre los hematíes causados por prótesis valvulares, enfermedades vasculares, corredores de marcha o lesiones de los capilares.
- Autoinmunes, debidas a la formación de anticuerpos por parte del organismo que atacan la membrana del hematíe y causan su rotura.
- Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), por un trastorno de los hematíes que hace que éstos sean sensibles a la activación de un sistema inmunitario del cuerpo humano, de manera que ante dicha activación la membrana del hematíe se dañe y éste se rompa.
Síntomas
Los síntomas de la anemia hemolítica son los clásicos de un síndrome anémico, a saber, palidez de piel y mucosas, astenia, disnea, palpitaciones, cefalea, falta de concentración, irritabilidad, insomnio o descenso de la libido, consecuencias de la mala oxigenación de los tejidos. Por otro lado, las anemias hemolíticas se caracterizan por presentar ictericia de predominio conjuntival y esplenomegalia, es decir, un aumento del tamaño del bazo.
Los diferentes tipos de anemias hemolíticas tendrán manifestaciones que les serán propias, como por ejemplo la posible existencia de litiasis biliares, alteraciones de la sustancia blanca de la médula espinal, miocardiopatía o úlceras en los tobillos en el caso de la eritrocitosis hereditaria.
En la betatalasemia major se producen pseudoquistes óseos a nivel de manos y pies, así como malformaciones craneales. Esto se debe a que la hemólisis hace que aumente la eritropoyetina, que estimula la médula ósea, haciendo que ésta sufra una hiperplasia. Asimismo, por un aumento de la absorción del hierro y su acúmulo excesivo (hemosiderosis), se pueden ver afectados el corazón, el hígado y algunas glándulas.
Los hematíes en forma de hoz de la drepanocitosis colapsan los capilares, con lo cual pueden causar episodios de falta de riego sanguíneo e incluso infartos, especialmente a nivel renal, aunque también en hígado, pulmones, huesos o bazo.
En la HPN se producen trombosis venosas de repetición, principalmente a nivel de las venas de las extremidades, cerebrales, mesentéricas y suprahepáticas.
Diagnóstico
El diagnóstico se basará en el interrogatorio del paciente y los datos analíticos. Conviene detectar síntomas de cansancio, palidez, disnea, cefalea u otras alteraciones neurológicas. Asimismo, se debe investigar los antecedentes familiares de anemia, la existencia de alteraciones metabólicas o autoinmunes, la exposición a sustancias químicas o fármacos que puedan causar una anemia hemolítica, patologías cardiovasculares o circulatorias y ciertas infecciones.
Ante la sospecha de anemia se realizará una analítica de sangre completa, que debe incluir hemograma y bioquímica básica. Es importante valorar los niveles de lactatodeshidrogenasa (LDH) y de bilirrubina, que estarán elevados a causa de la rotura de los hematíes. La hemoglobina que queda libre en el plasma se une a una proteína llamada haptoglobina, de manera que en casos de hemolisis esta proteína se verá disminuida. Cuando dicha proteína se agote, la hemoglobina aparecerá en la orina, hecho que podrá determinarse con una analítica de orina.
Al haber una destrucción celular, la médula responde creando más hematíes, de manera que en sangre se verá un aumento de los reticulocitos, las formas jóvenes de los hematíes.
En la analítica de las anemias hemolíticas se apreciará un descenso de los niveles de hemoglobina normales. Analíticamente se puede determinar tanto el tamaño medio de los hematíes como la cantidad de hemoglobina que contienen. Esto se valora con unos parámetros concretos, que son el volumen corpuscular medio (VCM), que valora el tamaño medio de los hematíes, y la hemoglobina corpuscular media (HCM), que mide la cantidad media de hemoglobina por hematíe. Muchas de las anemias hemolíticas tendrán hematíes de tamaño normal (normocíticas) y con una concentración de hemoglobina normal (normocromas), pero en el caso concreto de las talasemias se verán unos hematíes de menor tamaño y con menor cantidad de hemoglobina, por lo que serán microcíticas hipocromas.
Es fundamentar realizar un frotis de sangre periférica para poder estudiar las posibles alteraciones de la forma de los hematíes, como los esferocitos en el caso de la eritrocitosis hereditaria, drepanocitos en el caso de la hemoglobinopatía S o bien esquistocitos (restos de hematíes rotos) en las anemias hemolíticas por traumatismos.
Tratamiento
El tratamiento dependerá del origen de la anemia hemolítica. Siempre que sea posible se abordarán las causas reversibles, como la exposición a fármacos, las alteraciones metabólicas o bien cardiovasculares. En caso de presentar una anemia con cifras muy bajas de hemoglobina se deberá transfundir al paciente.
La anemia hemolítica debida a eritrocitosis hereditaria responde bien a la extirpación del bazo, que conviene no llevar a cabo hasta los 5 o 6 años de edad. En el caso de la talasemia, la mejor opción terapéutica será el trasplante de médula ósea, al igual que en la HPN. El abordaje inicial en la terapéutica de las anemias hemolíticas autoinmunes se realizará con corticoides; de no dar resultado, se optará por la esplenectomía y el uso de fármacos inmunosupresores.
Medidas preventivas
Las anemias hemolíticas adquiridas pueden prevenirse evitando la exposición a las sustancias que puedan causarlas, así como a los desencadenantes de las crisis hemolíticas.
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