Mieloma múltiple

¿Qué es?

Dentro de los leucocitos encontramos diferentes tipos, como los polimorfonucleares, los linfocitos o los monocitos, cada uno de ellos con una función concreta dentro del sistema inmunitario.

Los linfocitos pueden ser de diferentes clases. Un subgrupo de estos leucocitos son los linfocitos B, que se encargan de la inmunidad mediada por anticuerpos y se generan y maduran en la médula ósea. Cuando otros linfocitos los activan contra un determinado antígeno los linfocitos B se transforman en células plasmáticas o plasmocitos, que se encargan de segregar cantidades ingentes de anticuerpos contra dicho antígeno.

Cuando por diferentes motivos se pierden los mecanismos de control de la proliferación celular y la muerte programada de las células plasmáticas se da un tumor maligno hematológico de estas células que recibe el nombre de mieloma múltiple.

¿Cómo se produce?

El mieloma múltiple representa el 10% de los tumores hematológicos y su causa es desconocida. No existen factores o enfermedades que predispongan a este cáncer. Es más frecuente en hombres de edad media o avanzada.

El mieloma múltiple es un cáncer formado por células plasmáticas, es decir, células con capacidad para segregar anticuerpos o inmunoglobulinas, por lo que un tipo concreto de estas inmunoglobulinas estará elevado en sangre, el que produzcan las células implicadas en el mieloma múltiple. Este tumor forma parte de las llamadas gammapatías monoclonales, neoplasias formadas por células con la capacidad de producir inmunoglobulinas, que son junto con el mieloma múltiple la macroglobulinemia de Waldenström, la amiloidosis primaria y las gammapatías de significado incierto.

Síntomas

Hasta casi un 30% de los pacientes que padecen un mieloma múltiple no presentan ningún síntoma y se diagnostican de forma casual al hallar alteraciones analíticas, como una anemia leve, una elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) o una paraproteína monoclonal en sangre, es decir, un tipo de anticuerpos producidos por las células plasmáticas enfermas.

De haber síntomas, el dolor óseo es el más frecuente. Se debe a la degeneración que sufre el hueso por la producción por parte de las células tumorales de sustancias que activan a los osteoclastos, las células encargadas de reabsorber el tejido óseo.

Estas lesiones se dan principalmente en el cráneo, las costillas, las vértebras, la pelvis y los extremos de los huesos largos como el húmero o la tibia. En ocasiones, en vez de lesiones osteolíticas, de resorción ósea, se da una osteoporosis difusa. Las lesiones óseas pueden conllevar, además de dolor por afectación del periostio, fracturas en diferentes puntos.

La hipercalcemia que conlleva la destrucción ósea puede dar lugar a astenia, anorexia, náuseas, vómitos, poliuria, polidipsia, estreñimiento y confusión.

La afectación de la médula ósea, que se ve ocupada por las células plasmáticas, conlleva una anemia progresiva y un descenso de las otras líneas celulares.

A causa del defecto en la inmunidad mediada por anticuerpos, el paciente afecto de mieloma múltiple puede sufrir infecciones graves, sobre todo a nivel pulmonar y renal. Las infecciones son la principal causa de muerte de los pacientes con mieloma múltiple.

Los riñones se ven afectados en aproximadamente la mitad de los pacientes con mieloma múltiple a causa del exceso de calcio en sangre, así como por la secreción excesiva de una parte de las inmunoglobulinas (las llamadas cadenas ligeras), que se excretan a la orina y dan lugar a una afectación característica que se denomina riñón de mieloma.

A largo plazo se puede producir una insuficiencia renal que puede determinar el mal pronóstico del paciente, dado que ésta es la segunda causa de muerte de los pacientes con mieloma tras las infecciones.

El exceso de inmunoglobulinas en sangre hace que la sangre sea más viscosa, con lo cual se pueden producir episodios de interrupción del riego sanguíneo en diferentes territorios, especialmente a nivel neurológico y oftalmológico, así como insuficiencia cardíaca o circulatoria.

En ocasiones las células plasmáticas enfermas se agrupan formando masas tumorales en tejidos linfáticos fuera de la médula ósea, principalmente en el tejido linfoide otorrinolaringológico, que reciben el nombre de plasmocitomas.

Cabe mencionar que el mieloma múltiple puede aparecer asociado a otras alteraciones en lo que se denomina síndrome POEMS, que engloba polineuropatías, órganos aumentados de tamaño, alteraciones endocrinas, mieloma múltiple y alteraciones cutáneas. Suelen ser pacientes con un mejor pronóstico.

Diagnóstico

El diagnóstico del mieloma múltiple puede ser casual en pacientes asintomáticos y tratarse de un hallazgo analítico. De otro modo, esta entidad debe sospecharse en todo paciente que presente dolores óseos severos sin antecedentes traumáticos, infecciones de repetición o afectación renal.

En la analítica de sangre se apreciará una anemia con hematíes de tamaño y cantidad de hemoglobina normales, una elevación de la VSG, un descenso del número de leucocitos y plaquetas y una alteración de los parámetros que valoran la coagulación. Asimismo, se apreciará una elevación de los niveles de calcio y ácido úrico en sangre.

Tanto en sangre como en orina se apreciará una elevación de una paraproteína, es decir, un tipo de inmunoglobulina que estará elevada. De entre los diferentes tipos de inmunoglobulinas, el tipo G es el más frecuente dentro del mieloma múltiple.

La elevación de una proteína concreta, la ß-2-microglobulina, refleja de forma directa la masa tumoral del mieloma múltiple, aunque cabe decir que esta proteína no es específica de esta enfermedad.

En médula ósea se observará una elevación de las células plasmáticas, por encima del 10% del total; si los plasmocitos superan el 30% del total se considera que dicho dato ratifica el diagnóstico de mieloma múltiple.

La prueba de imagen fundamental para valorar las lesiones óseas es la radiografía.

En definitiva, el diagnóstico se basa en la presencia de unos factores mayores (la existencia de plasmocitomas, más de un 30% de células plasmáticas en médula ósea y un pico de inmunoglobulina monoclonal superior a 3,5 gr/dl) y unos factores menores (10-30% de células plasmáticas en médula ósea, un pico de inmunoglobulina monoclonal por debajo de 3,5 gr/dl, lesiones óseas y un descenso de las inmunoglobulinas normales).

Tratamiento

Los pacientes que se encuentren asintomáticos y sean diagnosticados de un mieloma múltiple no requieren tratamiento inicialmente, pues no se ha visto que éste prolongue la supervivencia.

El tratamiento del mieloma múltiple en pacientes sintomáticos tiene diversas opciones, como son la quimioterapia, la radioterapia, los interferones, la inmunoterapia, la lenalidomida con dexametasona o el trasplante de médula ósea. La terapia con bifosfonatos busca disminuir la afectación ósea de los pacientes con mieloma múltiple.

Medidas preventivas

Dado el origen desconocido del mieloma múltiple y la ausencia de factores de riesgo no existen medidas preventivas contra él.