¿Qué es el síndrome de Gilles de la Tourette?

El nombre de esta patología hace honor al médico que la describió por primera vez en 1885, el neurólogo francés Gilles de la Tourette. La padece entre un 1 y un 4 por ciento de la población, afectando a tres veces más a hombres que a mujeres. Suele aparecer en la infancia, entre los 7 y los 10 años de edad.

¿Cómo se produce?

Se trata de una enfermedad hereditaria pero se desconoce su patrón de herencia. Se ha visto que las personas que padecen este síndrome pueden presentar lesiones a nivel de diversas partes del cerebro, como en los ganglios basales o en la corteza cerebral del lóbulo frontal. Asimismo, estos pacientes pueden presentar alteraciones de los niveles de varios neurotransmisores, como por ejemplo la serotonina, la dopamina o la noradrenalina.

Síntomas

Los síntomas de los pacientes con el síndrome de la Tourette suelen aparecer en la primera década de la vida y a medida que el paciente llega a la edad adulta estos tics se van suavizando y pueden llegar a desaparecer. Solamente en un 10% de los casos las alteraciones se mantienen a lo largo de toda la vida con mayor o menor intensidad. Los tics son movimientos involuntarios, breves y repetitivos de una serie de músculos más o menos extensa. Los tics motores de los pacientes con este síndrome pueden ser simples o complejos.

• Los tics simples son aquellos que afectan a un escaso número de grupos musculares, como pueden ser parpadeos intensos, muecas, movimientos de los hombros o de la cabeza.
• Los tics complejos son movimientos espasmódicos involuntarios que afectan a un mayor número de grupos musculares. En general suelen ser combinaciones de tics simples y algunos de ellos pueden resultar muy abigarrados. Los pacientes con tics complejos pueden realizar movimientos bruscos simultáneos de cabeza y hombros, manipulación de objetos, saltos y brincos, agacharse o realizar contorsiones corporales. En ocasiones estos tics consisten en autenticas agresiones a sí mismos o a personas cercanas, profiriendo golpes, bofetones o patadas.

Los pacientes con síndrome de la Tourette sufren también tics verbales o fónicos, que pueden ser a su vez simples, como por ejemplo carraspeos, gruñidos o sorbidos, o bien con palabras o frases más complejas. Es habitual que estos pacientes profieran insultos o palabras soeces como expresión de sus tics (coprolalia) o bien repitan las últimas palabras de lo que se les dice (ecolalia).

Los tics motores suelen preceder en su instauración a los verbales y en general se ven afectados primeramente grupos musculares de la cabeza y el cuello y posteriormente, si se da una progresión de la clínica, se añaden también músculos del tronco y las extremidades. Muchos de estos tics, tanto motores como verbales, vienen precedidos por una sensación desagradable que afecta al grupo muscular implicado. Es lo que se denomina impulso premonitorio y el paciente solamente nota alivio de esa sensación molesta tras la compleción del tic.

Los tics pueden intentar suprimirse de manera voluntaria, pero es un mecanismo que aumenta la tensión nerviosa y mental que sufre el paciente cuando nota el impulso premonitorio del tic. En ocasiones esta enfermedad se asocia a otras patologías como el trastorno de hiperactividad con déficit de atención (TDAH), dificultades del aprendizaje —aunque el intelecto de estos pacientes esté totalmente conservado—, rasgos obsesivo-compulsivos, depresión o ansiedad.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Gilles de la Tourette se basa en la observación de la existencia de estos tics durante por lo menos un periodo de un año. No son precisos análisis de laboratorio para su diagnóstico, pero sí sería conveniente realizar pruebas de neuroimagen, como una tomografía axial computadorizada (TAC) o una resonancia magnética nuclear (RMN), así como un estudio neurofisiológico mediante un electroencefalograma (EEG).

Tratamiento

El síndrome de Gilles de la Tourette no tiene un tratamiento específico. La gran mayoría de los pacientes presentan una disminución de la intensidad de sus síntomas al alcanzar la adolescencia tardía o la madurez y solamente en un 10% de los casos los tics perduran en la vida adulta.

No todos los pacientes precisan tratamiento farmacológico para el control de los tics. Los medicamentos que han dado mejores resultados son los neurolépticos como el haloperidol, pero tiene varios efectos secundarios como la somnolencia, el aumento de peso o la lentitud mental. También se ha tratado en ocasiones con clonidina. En caso de ser necesario se pueden dar ansiolíticos o antidepresivos si el paciente presenta rasgos depresivos, ansiosos u obsesivos.

Una buena opción tanto para el paciente como para sus progenitores es la psicoterapia, que ayude al paciente no tanto a controlar sus tics como a saber convivir con ellos.

Medidas preventivas

Al tratarse de una enfermedad hereditaria no existen medidas específicas para prevenir el síndrome de Gilles de la Tourette. En caso de existir antecedentes familiares tenerlo en cuenta si se desea tener hijos. Si se detectan tics compatibles con esta enfermedad es aconsejable ponerse cuanto antes en manos de un neurólogo.