El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad desmielinizante aguda que causa el rápido desarrollo de debilidad en las extremidades. Que una enfermedad sea definida como desmielinizante implica que destruye las placas de mielina (proteína que envuelve las terminaciones nerviosas y permite la transmisión del estímulo nervioso). La disfunción o destrucción de la mielina impide la transmisión correcta de la información sensitiva y motora de los nervios al cerebro y la inversa.

En el síndrome de Guillain-Barré es una patología en la que los pacientes desarrollan una parálisis motora, de tipo ascendente ya que comienza en los miembros inferiores, progresa en horas o días a los músculos del tronco, de los miembros superiores, cervicales y de inervación craneal y a menudo de los músculos faciales, respiratorios y de deglución.

Esta entidad fue diagnostica y descubierta en el año 1859 por Landry y en 1916 por Guillain, Barré y Strohl y clásicamente ha incluido dentro de su definición a múltiples subtipos diferentes. Actualmente, el espectro de variantes clínicas del síndrome es extenso, sustentado en los avances de la biología molecular y la inmunología que han permitido caracterizar mejor estas formas del SGB.

Causas

En alrededor de dos tercios de los pacientes, el síndrome de Guillain-Barré comienza cinco días a tres semanas después de un trastorno infeccioso banal, una cirugía o una vacunación. La infección es el desencadenante en más del 50% de los pacientes; los patógenos más comunes son:

  • Campylobacter jejuni, virus entéricos
  • Herpesvirus (incluyendo citomegalovirus y virus Epstein-Barr)
  • Micoplasma spp…

Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo. Se registran dos picos de presentación: una en la etapa adulta joven (15 a 34 años) y otra en ancianos (60-74 años), siendo rara en niños menores de un año.

Formas clínicas según síntomas y signos

El Síndrome de Guillain-Barre (SGB) está configurado por la aparición progresiva de síntomas neurológicos y autonómicos como:

  • Una debilidad flácida predominante en la mayoría de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré, normalmente más evidente en la porción más superior. Las debilidades relativamente simétricas con parestesias suelen comenzar en las piernas y progresan hacia los brazos, pero en ocasiones comienzan en los brazos o en la cabeza. En el 90% de los pacientes, la debilidad es máxima por lo general a las tres o cuatro semanas. Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos. Los esfínteres suelen estar respetados. La debilidad sigue siendo la misma durante un periodo variable, por lo general durante unas pocas semanas, y luego se resuelve.
  • Los músculos faciales u orofaríngeos son débiles en más del 50% de los pacientes con enfermedad grave. Pueden aparecer deshidratación y desnutrición.
  • En numerosas ocasiones la parálisis respiratoria es lo suficientemente grave como para requerir intubación endotraqueal y se realiza una ventilación mecánica en el 5 al 10% de los pacientes.
  • Algunos pacientes tienen una disfunción autonómica importante, potencialmente fatal, que produce fluctuaciones en la presión arterial, arritmias cardíacas, estasis gastrointestinal con náuseas y vómitos, retención urinaria y cambios pupilares.

Teniendo en cuenta la gran variabilidad de aparición de síntomas y signos y lo diversa localización de la afección, actualmente podemos dividir cada uno de los subgrupos en 4 formas clínicas predominantes:

  • Síndrome de Fisher, caracterizado por arreflexia, ataxia (falta de coordinación) y oftalmoparesia (debilidad (-paresia) o parálisis (-plejía) de uno o más músculos extraoculares).
  • Síndrome de Guillain-Barré motor puro, con afectación patológica exclusiva de las raíces anteriores.
  • Síndrome de Guillain-Barré sensitivo puro, con localizaciones de las lesiones inflamatorias y desmielinización en las raíces posteriores del sistema nervioso central y los nervios sensitivos.
  • Síndrome de Guillain-Barré craneal, habitualmente con parálisis ocular y parálisis facial.

Diagnóstico

El diagnóstico principal del síndrome de Guillain-Barré es evidentemente clínico y mediante pruebas de test de velocidad del sistema nervios periféricos (valoración de la desmielinización nerviosa) y estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR). Para ello se han creado un gran número de test o tablas con criterios diagnósticos. Los más relevantes en el mundo sanitario suelen ser los criterios de Asbury, divididos en tres grandes grupos: características necesarias para el diagnóstico, criterios que apoyan el diagnóstico y características que ponen en duda o descartan el diagnóstico.

Tratamiento

Medidas de soporte en la fase aguda de la enfermedad tales como:

  • Prevención y el tratamiento de las complicaciones (insuficiencia respiratoria, infecciones, disfunción autónoma, y tromboembolia pulmonar).
  • Evaluar y dar soporte vital dependiendo del estado clínico, en caso de requerir ventilación mecánica.
  • Gasometría arterial previa y posterior a conexión a ventilador.
  • Evaluar tiempo potencial de intubación y posible traqueostomía.
  • Definir vía de alimentación enteral.
  • Tratamiento específico dirigido en grandes direcciones:
  • Inmunoglobulina específica a dosis de (2 g/kg/dosis total) dividida en dos dosis (1 g/kg/ día.
  • Plasmaféresis: se fundamenta su utilización por la reducción de anticuerpos y eliminación de otros elementos inmunorreguladores como linfocinas, componentes del complemento, complejos inmunes y otros reactantes de la fase aguda.

Qué pronóstico tiene

La recuperación de la sintomatología del síndrome de Guillain-Barré puede tardar semanas, meses o años. La mayoría de las personas se recuperan por completo, permaneciendo en un porcentaje relativamente pequeño de los afectados una pequeña y leve debilidad motora. El pronóstico es generalmente bueno cuando los síntomas desaparecen inmediatamente después de haberse iniciado y es ligeramente peor cuanto más tiempo persisten los síntomas motores y son más severos.

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Lo que debes saber…

  • En alrededor de dos tercios de los pacientes, el síndrome de Guillain-Barré comienza cinco días a tres semanas después de un trastorno infeccioso banal, una cirugía o una vacunación.
  • Los pacientes desarrollan una parálisis motora, de tipo ascendente de los miembros inferiores a los músculos del tronco, de los miembros superiores, cervicales y de inervación craneal y a menudo de los músculos faciales, respiratorios y de deglución.
  • El diagnóstico principal es evidentemente clínico y mediante pruebas de test de velocidad del sistema nervios periféricos (valoración de la desmielinización nerviosa) y estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR).