Qué es la heterocromía del iris y sus causas

Dra. Roser Mateu

Médico consultor de Blog Salud MAPFRE

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El iris es el tejido circular que contiene la pupila en su centro. Su color viene determinado por la cantidad y el tipo de melanina existente en la capa anterior o estroma del iris. Así, los ojos oscuros contienen más melanina, un pigmento fabricado por unas células llamadas melanocitos. Los dos tipos principales de pigmento son la eumelanina (pigmento de marrón a negro) y la feomelanina (pigmento de rojo a amarillo).

¿Qué tipos de heterocromía existen?

• • Completa
  • Parcial :una parte de un iris es de un color distinto al resto de ese iris

• Central :hay un anillo interno de color distinto al área externa del iris

Causas de la heterocromía

Congénita

Está presente desde el nacimiento o se desarrolla al poco tiempo de nacer. En la mayoría de los casos, los niños que nacen con heterocromía no tienen ningún problema ocular o enfermedad asociada (heterocromía benigna), pero en algunos casos la heterocromía es una manifestación clínica de algunas enfermedades.
Los melanocitos del estroma del iris derivan de las células de la cresta neural, una estructura existente en el embrión a partir de la cual también se forman otros tejidos como el cartílago y el hueso craneofacial así como neuronas del sistema periférico. Algunas enfermedades relacionadas con el desarrollo y migración de las células de la cresta neural asocian malformaciones y heterocromía:

• Síndrome de Parry-Romberg o hemiatrofia facial progresiva: Atrofia facial, deterioro de la piel y los tejidos blandos solo en la mitad del rostro.
• Síndrome de Waardenburg: Asocia sordera y defectos en ciertas estructuras faciales
• Enfermedad de Hirschsprung: Trastorno del intestino grueso que dificulta la defecación como resultado de la falta de células nerviosas en los músculos del colon.
• Piebaldismo: Provoca despigmentación en tórax, cara, cabello, pestañas y ojos.
• Síndromes neurocutáneos:
  • Síndrome de Sturge-Weber: caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en un lado de la cara) conocida como mancha en vino de Oporto. Asocia un iris hiperpigmentado.
  • Neurofibromatosis tipo 1: los nódulos de Lisch son unas lesiones pigmentadas de alrededor de 1 mm de diámetro en el iris, típicas de estos pacientes.
  • Síndrome de Bloch-Sulzberger o incontinencia pigmentaria: afecta también al pelo y a los dientes.
•  Melanocitosis oculodérmica o nevus de Ota: manchas marrones, azules o grises, por lo general, dentro del ojo y en la piel.
• Síndrome de Horner: Pérdida de inervación oculosimpática de la cara y del ojo ipsilateral que causa miosis (pupila contraída), párpado caído y/o menos sudoración en el lado afectado de la cara. Se asocia a un iris más claro.

Adquirida

Cuando la heterocromía aparece tarde en la vida se conoce como heterocromía adquirida y está causada por alguna enfermedad o algún agente externo.
Las causas de heterocronías adquirida incluyen:

• Lesión ocular por traumatismo o tras cirugía, asociada o no a la presencia de sangre en la cámara anterior del ojo.
• Inflamación o tumores malignos y benignos del iris.
• Glaucoma neovascular: formación de nuevos vasos sanguíneos que provocan un aumento en la presión ocular. Algunos colirios recetados para el glaucoma estimulan la actividad de la melanina.
• Trastornos de hipo o hiperpigmentación en el iris: síndrome de dispersión pigmentaria, melanosis ocular.
• Síndrome del ectropión del iris: una modificación en la orientación antero-posterior del iris a través de la pupila provoca que se aprecien cambios de coloración.
• Síndrome de Horner adquirido: la lesión neurológica en la vía simpática (ver anteriormente) se produce por una lesión subyacente traumática, vascular o tumoral (por ejemplo neuroblastoma en los niños, un tumor que deriva de las células de la cresta neural). Puede producir heterocromía sobre todo en niños menores de 2 años.

Diagnóstico y tratamiento de la heterocromía

• El especialista en Oftalmología confirmará el diagnóstico de heterocromía y descartará enfermedades asociadas y que requieren de un tratamiento específico. La heterocromía benigna no requiere de ningún tratamiento.
• Cualquier síntoma ocular local, como dolor, enrojecimiento y alteraciones visuales, sugiere una alteración ocular local.
• La presencia de malformaciones o signos neurocutáneos orientan a una enfermedad congénita.
• Si se sospecha un síndrome de Horner adquirido puede ser necesaria la práctica de un TAC o una RM o una biopsia y análisis específicos en el caso de que se sospeche la presencia de un cáncer.

Lo que debes saber…

• Se habla de heterocromía cuando una persona tiene los iris y, por lo tanto, los ojos de distinto color.
• Puede ser completa, parcial (una parte de un iris es de un color distinto al resto de ese iris), o central (hay un anillo interno de color distinto al área externa del iris).
• El especialista en Oftalmología confirmará el diagnóstico y descartará enfermedades asociadas y que requieren tratamiento específico. La heterocromía benigna no requiere tratamiento.

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Bibliografía

• Lui F, Stokkermans TJ. Heterochromia. 2022 Dec 22. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 34662013.
  Vega-Lopez GA, Cerrizuela S, Tribulo C, Aybar MJ. Neurocristopathies: New insights 150 years after the neural crest discovery. Dev Biol. 2018 Dec 1;444 Suppl 1:S110-S143. doi: 10.1016/j.ydbio.2018.05.013. Epub 2018 May 23. PMID: 29802835.