Síndrome de Poland
Resumen del contenido
Pediatra, experta en acupuntura y nutrición oncológica. Actualmente lidera la Unidad de Oncología Pediátrica Integrativa del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona. Ha sido pionera en España desarrollando la acupuntura infantil como un procedimiento médico complementario, seguro e indoloro. Compagina su trabajo con la docencia.
Qué es
El nombre de este síndrome se debe al doctor Sir Alfred Poland (1822-1872), cirujano británico del Guy´s Hospital en Londres. A él se le atribuye la primera descripción anatómica de esta afección en 1841, al realizar una autopsia mientras era estudiante.
Es un síndrome muy infrecuente que ocurre en uno de cada 20.000 o 32.000 nacidos vivos. Este síndrome es descrito en el 10 % de los pacientes con sindactilia y el 75 % de los afectados son varones. El lado más afectado es el derecho en un 70 % de los casos. En el caso de los varones, si la afectación del pectoral es pequeña puede pasar desapercibida.
Por qué se produce
La causa de este se desconoce, aunque se postula que sea consecuencia de una alteración en la circulación de la arteria clavicular durante el periodo embrionario. Es muy poco frecuente que haya más de un caso en la familia por lo que se considera una enfermedad esporádica. Algunos autores sugieren una herencia multifactorial e incluso otros factores como virus, fármacos, drogas, tabaco o traumas.
Características del síndrome
Es una alteración congénita que consiste en la ausencia total o parcial (hipoplasia) del músculo pectoral mayor junto con anomalías de la mano del mismo lado. Aunque estas son las malformaciones más frecuentes, también podemos encontrar que los pacientes afectos de este síndrome presentan otras malformaciones pectorales, cervicales, intratorácicas e incluso braquiales. Se puede asociar a ausencia de glándulas sudoríparas y del vello axilar y pectoral. Presenta una deformidad característica llamada de Sprengel o elevación escapular (escápula alada) y pueden asociar escoliosis. A nivel orgánico estos pacientes pueden presentar malformaciones en el corazón y pulmones como dextrocardia o hipoplasia pulmonar.
A nivel del tórax y el área del pectoral afectada puede asociarse con:
- Distintos grados de hipoplasia del tejido celular subcutáneo.
- Hipoplasia o aplasia de la glándula mamaria.
- Hipoplasia o aplasia de la areola y pezón.
- Ausencia o disminución del vello axilar y del torso.
- Hipoplasia o aplasia de otros grupos musculares del tórax.
- Dismorfia, hipoplasia o aplasia del segmento anterior de las costillas entre el 2º y 6º arco costal.
- En las manos aparecen malformaciones típicas como la sindactilia, braquidactilia e incluso oligodactilia del mismo lado que la deformidad pectoral. También puede observarse alteraciones del desarrollo del brazo o antebrazo.
- Más raramente puede afectar a otras partes del cuerpo y presentar criptorquidia, hernia inguinal y agenesia renal, o bien afectar a la sangre apareciendo esferocitosis congénita y mayor incidencia de leucemias.
- En el 15 % de los casos el síndrome de Poland coexiste con el síndrome de Moebius, afectando a la parálisis de los pares VI y VII. Esta asociación conocida como síndrome de Poland-Moebius conlleva un mayor número de asociaciones complejas.
Diagnóstico
Ante la sospecha de síndrome de Poland se debe realizar un estudio completo esquelético y orgánico para detectar las malformaciones asociadas. Para ello son necesarias pruebas de imagen.
Tratamiento
Las diversas malformaciones pueden requerir tratamiento quirúrgico para su reconstrucción no solo para mejorar la funcionalidad sino también para mejorar el aspecto estético. En el caso de las mujeres, los casos más simples se pueden tratar satisfactoriamente con una prótesis mamaria. En hombres, se utiliza un implante de pectoral.
Lo que debes saber…
- Este síndrome se caracteriza por la ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor, con un grado variable de anomalías de la mano del mismo lado y que puede tener asociadas otras malformaciones.
- Ante la sospecha de síndrome de Poland se debe realizar un estudio completo esquelético y orgánico para detectar las malformaciones asociadas.
- En el caso de las mujeres, los casos más simples se pueden tratar satisfactoriamente con una prótesis mamaria. En hombres, se utiliza un implante de pectoral.
Comentarios (0)