¿Qué es un liposarcoma? ¿Cómo se trata?

Dra. Roser Mateu

Médico consultor de Blog Salud MAPFRE

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El liposarcoma (LPS) es el subtipo de sarcoma de tejidos blandos más común en adultos y representa hasta el 25% de todos los sarcomas en adultos. Como el nombre indica se origina en las células adiposas (grasas) y puede afectar cualquier parte del cuerpo que contenga tejido adiposo. Hay que diferenciarlo del “lipoma” que es un bulto de grasa benigno.

¿Cuáles son sus síntomas?

Afecta con más frecuencia a adultos mayores, pero puede presentarse a cualquier edad.

Si aparece en brazos y piernas puede provocar un bulto que va creciendo debajo de la piel provocando dolor, hinchazón y debilidad de la extremidad afectada.

Si aparece en el abdomen puede causar dolor y distensión abdominal, sensación más rápida de saciedad al comer, estreñimiento, sangre en las heces…

Clasificación de los liposarcomas

Los liposarcomas se pueden clasificar ampliamente en tres subtipos histológicos:

• LPS bien diferenciado (WDLPS) y LPS desdiferenciado (DDLPS): el nombre “bien diferenciado” en contraposición a “desdiferenciado” se refiere a que las células tumorales mantienen un cierto parecido con las células grasas normales.

• • LPS bien diferenciado: crece principalmente de manera local y no produce metástasis. Pueden ocurrir recurrencias locales en 30 a 50% de los pacientes. En el 10% de los pacientes puede desdiferenciarse en DDLPS. También se denomina tumor lipomatoso atípico (ALT) cuando ocurre en las extremidades y tiene un mejor pronóstico.

• • LPS desdiferenciado: el retroperitoneo (el área que queda por detrás del peritoneo que es el tejido que recubre la mayoría de los órganos del abdomen) es la zona anatómica más frecuentemente afectada. Las extremidades, el espacio para testicular, el mediastino (la zona entre los pulmones) y la cabeza y el cuello son sitios primarios menos comunes. Se comporta como un sarcoma de grado intermedio y alto (más agresivo que el LPS bien diferenciado), con aproximadamente un 40% de riesgo de recaída local y un 30% de riesgo de metástasis a distancia.

• LPS mixoide/de células redondas

• LPS pleomórfico.

¿Qué causas tiene?

Se desconoce qué causa el liposarcoma y por qué las células adiposas se transforman en células malignas. La transformación a células malignas se asocia a cambios en el ADN (ácido desoxirribonucleico) de estas células lo que provoca que estas células cancerosas crezcan rápidamente y generen muchas más células.

El LPS bien diferenciado y el desdiferenciado tienen la región cromosómica 12q13-15 amplificada. Esta región abarca varios genes, incluidos CDK4 y MDM2. La amplificación de MDM2 significa que hay una mayor expresión de este gen en las células cancerosas; esta amplificación no se observa en los lipomas benignos y se considera el marcador molecular que distingue entre lipomas benignos y LPS.

Las mutaciones de TP53 también son comunes en algunos sarcomas de tejidos blandos y probablemente confieren comportamientos biológicos agresivos.

¿Cómo se diagnostica?

• Pruebas de imagen: radiografías, tomografías computarizadas (TAC) y resonancias magnéticas (MRI), tomografía por emisión de positrones (PET).

• Biopsia: extracción de una muestra de tejido con una aguja para analizarla. El tipo de biopsia dependerá del lugar donde se encuentre el cáncer. Esta biopsia es analizada al microscopio lo que permite llegar al diagnóstico y sobre esta muestra se pueden realizar estudios complementarios (tinciones, estudios genéticos…) para catalogar mejor el tumor.

¿Qué tratamiento tiene?

• Cirugía: siempre que sea posible, los cirujanos intentan extirpar todo el tumor sin dañar los órganos circundantes.

• Radioterapia: puede utilizarse antes de la cirugía para reducir el tumor antes de extirparlo o después de la cirugía para eliminar las células residuales que hayan podido quedar.

• Quimioterapia: el LPS bien diferenciado no responde a la quimioterapia sistémica. El LPS desdiferenciado puede responder a medicamentos de quimioterapia (doxorrubicina ifosfamida, gemcitabina, trabectedina, eribulina) o a otro grupo de fármacos como el pazopanib. Sin embargo, las tasas de respuesta son generalmente bajas y de corta duración.

• Otros tratamientos: las opciones de tratamiento siguen siendo limitadas aunque hay nuevas estrategias terapéuticas que involucran inhibidores de puntos de control inmunológico (pembrolizumab, nivolumab) e inhibidores de CDK4/6 (palbociclib, abemaciclib…) y MDM2.

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Lo que debes saber…

• El liposarcoma (LPS) es el subtipo de sarcoma de tejidos blandos más común en adultos y representa hasta el 25% de todos los sarcomas en adultos.

• Se desconoce qué causa el liposarcoma y por qué las células adiposas se transforman en células malignas.

• Hay varias opciones de tratamiento. Siempre que sea posible, los cirujanos intentan extirpar todo el tumor sin dañar los órganos circundantes.

BIBLIOGRAFÍA

• Zhou MY, Bui NQ, Charville GW, Ganjoo KN, Pan M. Treatment of De-Differentiated Liposarcoma in the Era of Immunotherapy. Int J Mol Sci. 2023 May 31;24(11):9571.

• NCCN Clinical practice guidelines in Oncology. Soft tissue sarcoma. Version 2024