¿Qué es la hipertensión pulmonar?
Resumen del contenido
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¿Qué es?
La circulación pulmonar distribuye la sangre desde el corazón a los pulmones a través de un sistema de baja resistencia y alta distensibilidad. En situación normal, las presiones son menores que en la circulación sistémica. Puede se un proceso primario (Hipertensión pulmonar primaria) o aparecer en el seno de otras patologías, respiratorias o no, denominándose entonces Hipertensión pulmonar secundaria.
Hipertensión pulmonar primaria
Es la hipertensión pulmonar de causa desconocida, que se caracteriza por la alteración de las pequeñas arterias musculares del pulmón, observando alteraciones anatomopatológicas características en las arteriolas pulmonares. Afecta predominantemente al sexo femenino y su mayor incidencia es entre la 3ª y 4ª década de la vida.
Hipertensión pulmonar secundaria
Debida a diversas enfermedades, entre las que destacan la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) y el Tromboembolismo pulmonar (TEP). En ambas situaciones se produce un aumento de la resistencia de la circulación pulmonar con el consiguiente sobresfuerzo del corazón para mantener el flujo sanguíneo. En casos mantenidos este sobreesfuerzo del corazón derecho secundario a la hipertensión pulmonar se conoce como cor pulmonale.
Sintomatología
El clínica más frecuente es la dificultad respiratoria, que suele caracterizarse por ser de esfuerzo y progresiva, especialmente en casos de hipertensión pulmonar primaria y en EPOC. Igualmente también puede observarse astenia y síncopes con el ejercicio.
Las manifestaciones clínicas del TEP son totalmente inespecíficas. Los síntomas más frecuentes son la disnea (que suele aparecer de forma aguda) y el dolor torácico que suele ser de características pleuríticas, pero se dan casos con grados de oclusión arterial importantes con escasa sintomatología o incluso inexistente.
En el cor pulmonale, la sintomatología que predomina es la de la propia enfermedad de base. En casos de fallo cardíaco derecho pueden aparecer signos como: edemas en la extremidades inferiores, ingurgitación yugular, hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado) y cianosis.
Diagnóstico
Las pruebas complementarias en el caso de la hipertensión pulmonar suelen ser poco específicas. Los análisis de sangre suelen ser normales y los estudios cardiológicos mediante electrocardiograma y ecocardiograma muestran hipertrofia y sobrecarga del ventrículo derecho.
El diagnóstico se basa en el estudio angiográfico tras la cateterización del circuito pulmonar, tras descartar otras enfermedades respiratorias, cardiovasculares y sistémicas como causantes del cuadro clínico, pero hay que tener en cuenta de que se trata de exploraciones de alto riesgo y su indicación debe ser individualizada.
En el TEP, las pruebas complementarias son también inespecíficas, siendo mayoritariamente útiles para descartar otros procesos con clínica similar (neumonía, neumotórax, infarto de miocardio entre otros). El diagnóstico de la oclusión arterial pulmonar se realiza con la gammagrafía de ventilación/perfusión. Junto con los resultados de la radiografía de tórax se han elaborado criterios universales de alta, media y baja probabilidad de TEP y así evitar el uso de la arteriografía que es la prueba diagnóstica definitiva pero de alto riesgo. Su uso sólo se reserva para casos dudosos o para situaciones de elevada urgencia.
Tratamiento
El tratamiento más efectivo consiste en el tratamiento de la enfermedad de base pudiendo en algunos casos reducir la presión pulmonar al corregir la causa primaria.
Sin embargo, en los caso de hipertensión pulmonar primaria, el tratamiento es limitado. De forma natural, la enfermedad cursa con un empeoramiento progresivo con un promedio de vida desde la aparición de los primeros síntomas de unos 5 años, sin embargo, existen casos con evoluciones superiores a los 20 años. Las medidas de soporte consisten en la oxigenoterapia en los enfermos con hipoxemia y diuréticos en casos de sobrecarga hídrica.
El tratamiento vasodilatador es útil en algunos casos pero no es posible anticipar qué pacientes responderán al tratamiento. Destaca el epoprenostol (prostaciclina) intravenoso, adenosina intravenosa, antagonistas del calcio por vía oral u óxido nítrico inhalado. En pacientes respondedores a estos fármacos, mejoran su sintomatología e incluso pueden alargar la supervivencia.
La anticoagulación suele estar indicada en la mayor parte de los enfermos afectos de hipertensión pulmonar primaria, debido al mayor riesgo de trombosis y a la limitación de la actividad física. El último recurso terapéutico es el trasplante pulmonar de uno o de los dos pulmones, aún con una función cardiaca reducida.
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