Arteritis de Takayasu

¿Por qué se produce?

Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los linfocitos B, que se transforman en células plasmáticas, las células encargadas de generar anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos al organismo —los antígenos—, para poder así identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.

En condiciones normales las células plasmáticas solamente reconocen como extraños elementos ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer también células y proteínas propias del organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteración de esta capacidad de reconocimiento de los componentes orgánicos como propios, las células plasmáticas pueden generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en función del tipo de tejido, célula o proteína que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad autoinmune.

Los vasos sanguíneos no son ajenos a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea anticuerpos que atacan a estas estructuras, tanto arteriales como venosas en sus diferentes tamaños, se produce una vasculitis. En las vasculitis se da una inflamación de la pared muscular junto con una necrosis o muerte de las células, lo cual compromete el riego sanguíneo.

¿Cómo se produce la arteritis de Takayasu?

Esta vasculitis, también llamada enfermedad sin pulsos, se manifiesta con más frecuencia en mujeres asiáticas, con un predominio de nueve mujeres por cada varón afectado. En occidente se detectan menos de tres casos nuevos al año por cada millón de habitantes.

Esta enfermedad, de origen autoinmune, se va estableciendo progresivamente. Se produce una inflamación lenta de las diferentes capas de la aorta, dándose una reacción inflamatoria específica denominada granulomatosa, que con el tiempo hace que las paredes arteriales se vayan haciendo más fibrosas, más rígidas, y se va estableciendo un cierre de la luz de la aorta o de los vasos supraaórticos, una estenosis. Inicialmente se crean nuevos vasos de pequeño tamaño que intentan puentear la obstrucción para asegurar de este modo el aporte sanguíneo, pero poco a poco este se va haciendo insuficiente y se dan los síntomas secundarios a las estenosis de estas grandes arterias.

En función de la afectación se diferencian cuatro tipos de arteritis de Takayasu:

• Tipo I, con afectación de la aorta y los troncos supraaórticos
• Tipo II, con afectación de la aorta abdominal y sus ramas
• Tipo III, la suma de la arteritis tipo I y la tipo II
• Tipo IV, con afectación de la arteria pulmonar

Síntomas de la vasculitis

El cuadro clínico de la arteritis de Takayasu, consta de dos fases. En la primera etapa se producen síntomas generales, como pérdida de peso, falta de apetito y cansancio, —lo que se denomina un síndrome constitucional—, así como dolores articulares y musculares (artromialgias) y ocasionalmente fiebre no muy elevada.

En una segunda fase se producen los síntomas debidos a la oclusión de las arterias, con ausencia de pulsos en diferentes partes de las extremidades superiores o inferiores y la presencia de soplos en las arterias, un fenómeno que se produce al tener que pasar el torrente sanguíneo por un vaso de menor tamaño.

En función de la arteria que se vea afectada aparecerán síntomas diferentes. En la afectación de la arteria subclavia se apreciará una claudicación de las extremidades superiores, es decir, un dolor en los grupos musculares de los brazos y antebrazos que impiden su movilización y que cede con el reposo, así como el fenómeno de Raynaud, que consiste en la aparición de lividez y frialdad en los extremos de los dedos que luego se ponen rojos y calientes de manera reactiva; el frío es el principal desencadenante de este fenómeno que se da en otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico.

Si se ven afectadas las arterias carótidas o bien las vertebrales, que irrigan el cerebro, se presentará clínica de mareo, visión borrosa, cefaleas y en casos de oclusiones severas se pueden dar accidentes isquémicos transitorios o incluso ictus cerebrales.

En caso de estenosis importante de la raíz de la aorta, la parte inicial de la aorta que sale del ventrículo izquierdo, se puede producir una insuficiencia aórtica y consecuentemente una insuficiencia cardíaca congestiva.

La oclusión por la arteritis de Takayasu, de la aorta abdominal y el consiguiente defecto del riego sanguíneo a nivel intestinal puede causar náuseas, vómitos, dolor abdominal intenso e infartos intestinales con necrosis de regiones del intestino.

Si se ven afectadas las arterias renales esto puede conllevar a largo plazo una insuficiencia renal así como una hipertensión arterial de origen vasculorrenal.

En caso de darse afectación de las coronarias, cosa que es poco frecuente, se pueden dar episodios de cardiopatía isquémica, con angina de pecho o infarto agudo de miocardio.

Diagnóstico

El diagnóstico de la arteritis de Takayasu, se basará en la clínica que presente el paciente y en las pruebas complementarias que se realicen. En la exploración se deben evaluar bien la presencia de los pulsos en las extremidades superiores e inferiores, asegurándose que su presencia sea simétrica y de igual intensidad. Asimismo, es importante auscultar bien al paciente, a la búsqueda de soplos cardíacos y valorar la tensión arterial en ambos brazos confirmando que las cifras sean similares.

En la analítica de sangre se pueden apreciar signos inespecíficos, como una elevación de los reactantes de fase aguda, como la PCR y la VSG, indicadores de un proceso inflamatorio activo, así como un ligero aumento de los glóbulos blancos (leucocitosis) y una anemia sin alteraciones en el tamaño de los glóbulos rojos ni de la hemoglobina que hay en los mismos. No existen anticuerpos específicos para este tipo de vasculitis.

El estudio de las arterias permitirá ver los diferentes grados de oclusión, pudiendo realizar para ello una angiografía de la zona que se sospeche afectada, aunque se prefiere realizar un estudio de las arterias mediante técnicas de imagen no invasivas, como la tomografía axial computadorizada (TAC), lo que se denomina angioTAC, o bien la resonancia magnética nuclear, una angioresonancia.

Existen una serie de seis criterios diagnósticos de la arteritis de Takayasu y la presencia de tres de ellos es suficiente para establecer la existencia de esta vasculitis de grandes vasos. Dichos criterios son:

• Edad inferior a 40 años.
• Disminución o anulación del pulso arterial braquial.
• Claudicación de las extremidades.
• Diferencia de la presión arterial entre los brazos superior a 10 mm Hg.
• Presencia de soplos en troncos supraaórticos o en aorta abdominal.
• Alteraciones angiográficas sugestivas.

Tratamiento

El tratamiento de la arteritis de Takayasu se basará en el uso de corticoides, que se puede asociar a inmunosupresores como el metotrexato o la azatioprina, así como moduladores del sistema inmunológico como el etanercept, el infliximab o el adalimumab. Se suele dar tratamiento con corticoides durante los brotes y con inmunosupresores o inmunomoduladores entre ellos.

Es habitual administrar aspirina a dosis bajas para prevenir la agregación de las plaquetas y la formación de trombos.

En casos de oclusiones graves se pueden realizar técnicas para desobstruir las arterias afectadas mediante angioplastias transluminales percutáneas, o incluso realizar derivaciones quirúrgicas para sortear las zonas dañadas en caso de que se vuelvan a producir las oclusiones.

Pese a ser una enfermedad con una mortalidad baja que ronda el 10%, la morbilidad, es decir, los síntomas que produce y el grado de incapacidad que estos generan, es elevada.

Medidas preventivas

La arteritis de Takayasu, como el resto de vasculitis, es una enfermedad de origen autoinmune, con lo cual no existen medidas preventivas para evitarla. En caso de sospecharla es esencial ponerse cuanto antes en manos de un reumatólogo.