Panarteritis nodosa

La panarteritis nodosa o poliarteritis nodosa, también llamada enfermedad de Kussmaul, es una vasculitis autoinmune que afecta a arterias de tamaño mediano, sin afectar a arteriolas, vénulas ni capilares. No se produce glomerulonefritis al no atacar a los vasos de pequeño tamaño, a diferencia de la poliangeitis microscópica (PAM), que es similar pero con alteración de arteriolas, capilares y vénulas. Se trata de una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual de unos 5 o 6 casos nuevos al año por cada millón de habitantes, con un predominio de pacientes varones (2 hombres por cada mujer afectada).

Síntomas de la poliarteritis nodosa

Inicialmente los pacientes presentan un cuadro inespecífico, con pérdida de peso, falta de apetito y cansancio, así como dolores articulares y musculares y ocasionalmente fiebre no muy elevada. Más adelante se manifiestan el resto de afectaciones por órganos y aparatos.

• A nivel articular los pacientes con PAN presentan una artritis múltiple sin que se produzca afectación de la sinovial (no suele darse derrame articular), que ataca sobre todo a grandes articulaciones, como hombros, codos, caderas, rodillas o tobillos. Suele acompañarse de mialgias, dolores musculares generalizados.
• Los riñones, pese a no presentar una glomerulonefritis en estos pacientes, son unos de los órganos más afectados junto con el corazón, y la afectación puede conllevar la aparición de sangre en la orina (hematuria), pérdida de proteínas (proteinuria) e hipertensión arterial.
• La afectación cardíaca de la PAN puede conllevar trastornos graves, como arritmias, anginas de pecho, infartos agudos de miocardio o insuficiencia cardíaca congestiva.
• A nivel testicular puede darse inflamación y signos de orquitis, con dolor y aumento del tamaño de los testículos sin que se den síntomas miccionales irritativos, propios de una infección testicular.
• El daño de los vasos a nivel del sistema nervioso puede acarrear accidentes vasculares cerebrales, accidentes isquémicos transitorios o bien a nivel periférico mononeuritis asimétricas, con afectación que tanto puede ser motora como sensitiva y de predominio en extremidades inferiores.
• En el aparato digestivo la afectación de la irrigación sanguínea pude provocar dolores abdominales, isquemia intestinal o bien hemorragias digestivas, tanto altas como bajas. A nivel hepático se pueden dar diversos grados de insuficiencia hepática por el compromiso de la irrigación en dicha víscera.
• A nivel cutáneo es muy frecuente la llamada livedo reticularis, consistente en la presencia de un patrón reticular de coloración purpúrea, especialmente en las piernas, que es debida a una dilatación de las vénulas por la presencia de pequeños trombos capilares. Asimismo, es frecuente apreciar en estos pacientes unos nódulos cutáneos engrosados a lo largo del recorrido de las arterias, inflamados, de un color rojo vinoso, y dolorosos al tacto; es debido a ellos que esta vasculitis recibe el nombre de panarteritis nodosa.
• Con menor frecuencia puede darse una afectación oftalmológica, en general en forma de un desprendimiento de retina.

La PAN puede presentarse aislada o asociada a otras enfermedades autoinmunes (añadida negrita), como el lupus eritematoso sistémico (LES), el síndrome de Sjögren o la artritis reumatoide.

Diagnóstico de la enfermedad de Kussmaul

El diagnóstico se basará en los hallazgos clínicos y en los datos analíticos. A nivel de la analítica de sangre se puede apreciar anemia así como un descenso del número de plaquetas (trombopenia) y un aumento de los glóbulos blancos (leucocitosis), sin que estén aumentados los eosinófilos, un subtipo de leucocitos. Asimismo, se verá una elevación de los reactantes de fase aguda, como la PCR y la VSG, indicadores de un proceso inflamatorio activo.

Se observarán con frecuencia en la analítica la presencia de unos autoanticuerpos, como son los antinucleares (ANA) o los anticitoplasma del neutrófilo (ANCA), concretamente los llamados P-ANCA. Es frecuente que también sean positivos los anticuerpos contra la hepatitis C o los antígenos de superficie del virus de la hepatitis B.

La afectación de los diferentes órganos hará que en ocasiones sea preciso realizar diferentes pruebas de imagen, como una tomografía axial computadorizada (TAC), una resonancia magnética nuclear (RMN), ecografías abdominales, renales o testiculares, ecocardiogramas, fibrogastroscopias, arteriografías o estudios neurofisiológicos.

El diagnóstico de certeza lo proporcionará una biopsia de un órgano concreto si se sabe que está afectado o bien una biopsia sural o del cuádriceps, donde en función del estado de progresión de la PAN se verán unas alteraciones u otras. Las lesiones son generalmente focales y segmentarias, es decir, aisladas, sin una continuidad.

En general el diagnostico de la PAN se establece con la presencia de 3 de los siguientes criterios diagnósticos:

• Pérdida de peso superior o igual a 4 kg
• Livedo reticularis
• Astenia, mialgias o dolor de extremidades inferiores
• Mononeuritis o polineuritis
• Aumento de la presión arterial diastólica por encima de 90 mm Hg
• Aumento de la urea o la creatinina en sangre
• Marcadores positivos de la hepatitis B
• Arteriografías patológicas
• Biopsia con cambios sugestivos de PAN

Tratamiento

El tratamiento se basará en la administración de corticoides a dosis elevadas y durante meses para reducir los síntomas. En casos más graves o sin respuesta a los corticoides se asociará al tratamiento inicial ciclofosfamida. Este inmunosupresor puede producir alteraciones a nivel vesical y hematológico. A medida que mejora la clínica se irán reduciendo las dosis del tratamiento, aunque este debe mantenerse durante un periodo de uno o dos años. Si se debe proseguir con él mejor cambiar a azatioprina, metotrexato o rituximab.

Con el tratamiento con corticoides el 57% de los pacientes siguen vivos a los 5 años, cifra que aumenta al 80% cuando estos se asocia a inmunosupresores.

Lógicamente, se deberán tratar también las afectaciones orgánicas concretas del paciente: cardíacas, renales, digestivas, etc.

Medidas preventivas

La panarteritis nodosa, como el resto de vasculitis, es una enfermedad de origen autoinmune, con lo cual no existen medidas preventivas para evitarla. En caso de sospecharla es esencial ponerse cuanto antes en manos de un reumatólogo.

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