Resumen del contenido
¿Qué es?
El síndrome hemolítico urémico es una enfermedad de predominio infantil que se caracteriza por la presencia de insuficiencia renal aguda, anemia y descenso del número de plaquetas. La mortalidad entre los niños afectos es de entre un 5% y un 15%, ascendiendo en los adultos hasta un 30%.
El síndrome hemolítico urémico se relaciona con otra entidad que se conoce como púrpura trombótica trombocitopénica, que se caracteriza por ser más frecuente en los adultos y por presentar un grado de afectación renal menor que en el caso del síndrome hemolítico urémico.
¿Cómo se produce?
La mayoría de las veces se desconoce cuál es la causa que origina esta alteración. En muchas ocasiones, sin embargo, se produce tras una infección bacteriana, especialmente por la bacteria E. coli enterohemolítico, aunque también se ha relacionado con otras bacterias y algunos virus. En niños el cuadro puede precederse de una infección respiratoria o de una gastroenteritis bacteriana.
Asimismo, se ha visto que existen otros factores que pueden estar relacionados, como ciertos fármacos (mitomicina, anticonceptivos, ciclosporina, antiinflamatorios no esteroideos), enfermedades sistémicas como el lupus eritematoso sistémico, la hipertensión arterial o la esclerodermia, o complicaciones del embarazo y el posparto.
Se produce una lesión en la capa interior de las pequeñas arterias y arteriolas renales, lo cual conlleva una activación de la coagulación y un aumento del grosor de la pared de los glomérulos, que dificulta el paso de los hematíes y puede romperlos. En ocasiones se forman trombos en el interior de dichas arteriolas y arterias de pequeño calibre.
Síntomas
El síndrome hemolítico urémico se caracteriza por la presencia de un cuadro de insuficiencia renal aguda, con lo cual se aprecia un descenso de la diuresis (oliguria) que en fases avanzadas puede desaparecer por completo (anuria), así como hematuria y una eliminación elevada de proteínas en la orina, en ocasiones más de 3 gramos al día. A causa de la insuficiencia renal puede producirse una hipertensión arterial que puede ser severa y de difícil manejo farmacológico. A largo plazo, por acúmulo de urea en sangre, se puede dar un estado de anemia.
Debido a la alteración de la capa interna de los pequeños vasos, el calibre de paso se ve disminuido, por lo que los hematíes, al pasar, pueden romperse, con lo cual se produce una anemia por rotura de estos hematíes, lo que se conoce como anemia hemolítica microangiopática (por rotura de hematíes causada por lesión de pequeños vasos).
También se produce un descenso del número de plaquetas, una trombopenia, que se consumen al depositarse en gran parte en los vasos afectados. Esta falta de plaquetas y el consumo de factores de coagulación predisponen a que el paciente puede presentar hemorragias, principalmente a nivel cutáneo, retiniano, nasal, hematuria, en la vía digestiva alta, con heces negras y pegajosas que llamamos melenas, o a nivel ginecológico.
Las alteraciones neurológicas son poco habituales, dándose con mayor frecuencia en el caso de la púrpura trombótica trombocitopénica. Si se dan suelen ser en forma de desorientación y confusión, convulsiones y, a medida que avanza la enfermedad, coma. La presencia de clínica neurológica en pacientes con síndrome hemolítico urémico condiciona un mal pronóstico.
Diagnóstico
El diagnóstico se basará en la clínica de un niño con síntomas de insuficiencia renal aguda y con unas analíticas de sangre y orina en las cuales se observen alteraciones propias de la enfermedad.
En la analítica de sangre se verá una anemia con un aumento de los niveles de urea, creatinina, bilirrubina y LDH. Al estudiar la forma de los hematíes se apreciarán esquistocitos, unos cuerpos hemáticos que son hematíes que se han roto a su paso por los vasos afectos de los glomérulos. También se verán alteraciones en los factores de coagulación y unas cifras de plaquetas de 80000-100000/ml.
En la analítica de orina se apreciaran hematíes y unos niveles de proteinuria elevados.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome hemolítico urémico es paliativo y de control de los síntomas y complicaciones. Se utiliza la plasmaféresis, la depuración externa del plasma de la sangre, para librarlo de ciertas sustancias, pero mientras que da buenos resultados en el caso de la púrpura trombótica trombocitopénica, los resultados en el síndrome hemolítico urémico no son tan halagüeños.
Se controlarán los síntomas de la insuficiencia renal con control del aporte de líquidos y sales, una dieta adecuada y tratamiento farmacológico para el control de la hipertensión arterial. En casos de anemia severa se debe recurrir a las transfusiones de sangre. En fases avanzadas de la insuficiencia renal, el tratamiento de elección es la diálisis o el trasplante renal.
Medidas preventivas
No existen medidas preventivas específicas para esta enfermedad, salvo un control estricto de las enfermedades que pueden relacionarse con ella, como el lupus o la hipertensión arterial y evitar el uso inadecuado o sin supervisión médica de ciertos fármacos.
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