Síndrome nefrótico

¿Qué es?

El síndrome nefrótico se define por la presencia de proteínas en orina en cifras superiores a 3,5 gramos al día, descenso de los niveles de proteínas en sangre, aumento de los niveles de lípidos en sangre y en orina, y edemas. Es un cuadro clínico que aparece como consecuencia de una lesión de la pared del glomérulo, unidad funcional del riñón donde se produce el filtrado de la sangre y ésta se depura.

¿Cómo se produce?

Cuando se produce una lesión en la pared de los capilares que conforman los glomérulos, aumenta la permeabilidad de la estructura, por lo que proteínas plasmáticas que en condiciones normales no pasarían a la orina lo hacen y se pierden. De este modo aparece la proteinuria y se produce un descenso de los niveles de proteínas en el plasma sanguíneo. Consecuentemente, la presión dentro del torrente circulatorio disminuye, por lo que hay líquido que se filtra fuera de los vasos y se producen edemas.

Asimismo, al extravasarse líquido y disminuir la presión plasmática el volumen también disminuye, con lo que se activan mecanismos de compensación hormonales y nerviosos que favorecen la retención de agua y sal, con lo cual aumentan los edemas.

El descenso de proteínas a nivel del plasma también conlleva que se aumente su síntesis hepática, hecho que también aumenta la producción de lípidos en sangre, que al filtrarse por los glomérulos dañados producen una salida de lípidos a la orina (lipiduria). Este aumento de lípidos en sangre puede propiciar la aparición de tromboembolismos.

La principal causa del síndrome nefrótico en niños es la glomerulonefritis primaria de cambios mínimos, mientras que en adultos la primera causa es la glomerulonefritis membranosa. Cabe decir, sin embargo, que si hablamos de la causa global más frecuente de síndrome nefrótico ésta es la glomerulonefritis secundaria a la diabetes. Otras glomerulonefritis primarias que pueden causar síndrome nefrótico son la esclerosante focal o la mesangiocapilar.

Con respecto a las lesiones glomerulares secundarias a otras patologías cabe destacar, además de la diabetes ya mencionada, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Schönlein-Henoch, la artritis reumatoide, la crioglobulinemia, la sarcoidosis y la amiloidosis. Otras lesiones glomerulares que pueden desencadenar este síndrome son algunas infecciones, ciertos fármacos y tumores del tejido renal.

Síntomas

Este síndrome es la forma de presentación más habitual de las alteraciones del glomérulo. Los edemas, principal signo de la enfermedad, pueden aparecer por todo el cuerpo. Inicialmente son leves, en zonas como los párpados o el sacro (especialmente en niños) y en extremidades inferiores, aunque pueden llegar a generalizarse, lo que conocemos como anasarca. Son edemas blandos, que a la presión dejan fóvea, es decir, queda la marca de la presión que se hace sobre ellos cuando deja de ejercerse.

Puede aparecer insuficiencia renal, aunque no siempre se da y si lo hace suele ser en fases avanzadas del síndrome nefrótico. Puede producirse por muerte celular de los túbulos a través de los cuales se filtra la orina, por obstrucción de los mismos por las proteínas en la orina o por compresión por el edema circundante.

El aumento de la capacidad de coagulación y la proporción de lípidos en sangre favorece el riesgo de la formación de trombos, sobre todo en el territorio de la vena renal. Si se produce una trombosis de la vena renal suele aparecer dolor lumbar, hematuria, proteinuria y disminución de la función renal.

El descenso de los niveles de gammaglobulinas y linfocitos en sangre predispone a la aparición de infecciones, especialmente peritonitis, neumonías y meningitis.

Otra alteración que puede observarse es la afectación de los túbulos de las nefronas, con lo cual se puede producir la pérdida de glucosa, fosfatos, aminoácidos, potasio y bicarbonato por orina, lo que se conoce como síndrome de Fanconi. Asimismo, en la analítica puede observarse un descenso de los niveles de sodio.

Diagnóstico

Debe intentarse filiar la causa que produce el síndrome nefrótico para su mejor tratamiento. La clínica de edemas será la que pondrá sobre la pista para realizar una analítica de orina recogida al largo de 24 horas, donde se podrá apreciar la proteinuria a niveles nefróticos (más de 3,5 mg por día), así como las presencia de lípidos en orina, principalmente en forma de cilindros grasos.

En la analítica de sangre se verán niveles elevados de lípidos en sangre, ya sea colesterol, triglicéridos o ambos, un descenso de los niveles de proteínas plasmáticas y una probable alteración de la función renal, que se valorará con los niveles de urea y creatinina. También ser puede ver otros valores que pueden indicar la causa de la alteración, como anticuerpos autoinmunes, factor reumatoide o factor amiloide.

En ocasiones puede ser necesario realizar una biopsia renal, aunque esta técnica invasiva deber reservarse para casos concretos, como son los adultos cuya causa tras el estudio analítico sigue siendo desconocida, los niños que no responden al tratamiento con corticoides, los pacientes diabéticos con una evolución atípica de su enfermedad o ante la sospecha clínica y analítica de amiloidosis.

Tratamiento

El tratamiento debe el de la causa siempre que sea posible. En niños, dado que en el 80% de los casos la causa es una glomerulonefritis primaria de cambios mínimos, que responde bien al tratamiento con corticoides, se tratarán de forma empírica con ellos durante 8 semanas y se controlará su evolución.

Existen unas medidas generales de tratamiento, como son el reposo relativo de los pacientes, que disminuye la presión sobre las zonas edematosas declives, hecho que favorece el paso de líquido de nuevo al torrente sanguíneo y, por lo tanto, el descenso de los edemas y la mejoría de la diuresis.

Debe restringirse la ingesta de sal en la dieta para no aumentar la retención de líquidos y procurar que haya un aporte proteico de elevado valor biológico. La ingesta de líquidos debe restringirse en caso de edemas importantes o generalizados. La dieta también debe ser pobre en grasas y potenciar la fibra.

Para el tratamiento de los edemas el paciente puede beneficiarse del uso siempre bajo supervisión médica de diuréticos, inicialmente tiacidas, y si no hay respuesta, diuréticos del asa como la furosemida, que puede asociarse a la espironolactona.

Se controlará el riesgo cardiovascular y la mejora de filtrado glomerular regulando los niveles de tensión arterial con antihipertensivos del tipo IECA o ARA-II y mejorando los niveles de lípidos en sangre con antilipemiantes, especialmente con estatinas.

En pacientes encamados se debe realizar profilaxis de la trombosis de la vena renal mediante la administración de heparina subcutánea.

Medidas preventivas

No existen demasiadas medidas preventivas para este síndrome, pero siempre es recomendable procurar una ingesta de agua adecuada, de 1,5-2 litros diarios, para favorecer el correcto funcionamiento renal, y mantener una dieta sana y equilibrada, pobre en sal y en grasas.