La enfermedad de Kawasaki es una inflamación de los vasos sanguíneos del cuerpo, denominada vasculitis sistémica, que afecta a las arterias del organismo, especialmente las de pequeño y mediano calibre. La enfermedad de Kawasaki no tiene prueba diagnóstica que facilite y confirme su diagnóstico.

Su origen es desconocido, pero se asocia a enfermedades infecciosas (especialmente víricas) y a una predisposición genética. Fue descrita por Tomisaku Kawasaki en 1967 gracias al estudio realizado a 50 niños afectados por un cuadro común, hasta entonces no descrito y caracterizado por un cuadro febril, con afectación mucocutánea (exantema y descamación de los dedos) y adenopatías.

Relación de la enfermedad de Kawasaki con el Covid-19

En el momento actual y asociado a la pandemia por Covid-19, la Asociación Española de Pediatría ha alertado sobre posibles nuevos casos de enfermedad de Kawasaki en niños con serología positiva de coronavirus. Estos cuadros se caracterizan por los síntomas:

  • Fiebre
  • Dolor abdominal con síntomas gastrointestinales (diarrea y/o vómitos)
  • Eritrodermia
  • Inyección conjuntival

Todos estos síntomas son compatibles con la enfermedad de Kawasaki, si bien la relación entre ambas patologías se está contrastando.

Síntomas y evolución

Primera etapa

La primera etapa dura unas 2 semanas y se caracteriza por la presencia de fiebre los primeros días. Posteriormente aparecen otros síntomas catalogados como “criterios” y que configurarán el diagnóstico:

  • La presencia de fiebre alta (de más de cinco días de evolución)
  • Ojos rojos
  • Erupción cutánea
  • Labios rojos, secos y agrietados
  • Lengua «aframbuesada»,
  • Palmas de las manos hinchadas y plantas de los pies de un color rojo violáceo
  • Adenopatías o ganglios inflamados en el cuello

Segunda etapa

Suele empezar 2 semanas después del inicio de la fiebre y se caracteriza por:

  • Afectación del estado general
  • Irritabilidad
  • Descamación de la piel de manos y pies
  • Dolor articular generalizado (artralgias)
  • Manifestaciones gastrointestinales (deposiciones líquidas, náuseas, vómitos, dolor abdominal, inflamación de vísceras como hepatomegalia e ictericia)
  • En esta fase en la que se forman los aneurismas coronarios.

Tercera etapa

Cabe mencionar que algunos niños sólo tienen algunos de los síntomas mencionados siendo llamados “Kawasaki incompleto” ya que no cumplen todos los criterios diagnósticos. El estudio cardiológico debe hacerse en todos los niños mediante un ecocardiograma.

Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

El tratamiento inicial consistirá en la administración de aspirina e inmunoglobulinas, aunque existen otros tratamientos posibles como infliximab (un anticuerpo monoclonal), los corticoides, etc.

  • Tratamiento con inmunoglobulinas por vía intravenosa: reduce el riesgo de aneurismas en las arterias coronarias. Este tratamiento se administra una sola vez y preferiblemente antes del día 7 del inicio de la enfermedad.
  • Tratamiento con aspirina: se administra al inicio a dosis alta, con efecto antiinflamatorio y por vía oral.

Tras el inicio del tratamiento, el niño mejora sus síntomas en pocas horas. Posteriormente, se baja la dosis (con efecto antiagregantes) hasta tener el control ecocardiográfico normal entre 6 y 8 semanas.

¿Deja secuelas en el niño?

La mayoría de los niños con la enfermedad de Kawasaki se recuperan por completo. Tan solo el 1 o 2% de los pacientes mueren de la enfermedad y sus complicaciones.

  • Los niños que desarrollan problemas cardíacos precisan un seguimiento posterior por el cardiólogo.
  • La complicación que determina el pronóstico de la enfermedad es el aneurisma arterial coronario. Si los aneurismas persisten una vez resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realización de electrocardiogramas, ecocardiogramas, ergometrías e incluso cateterismos cardíacos, de forma periódica, para evaluar la evolución de los aneurismas coronarios.

 

Lo que debes saber…

  • La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica, que consiste en un proceso inflamatorio agudo que afecta a las arterias del organismo.
  • Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios.
  • Aparece generalmente en niños menores de 5 años.