¿Qué es la mastocitosis en niños?
Resumen del contenido
Pediatra, experta en acupuntura y nutrición oncológica. Actualmente lidera la Unidad de Oncología Pediátrica Integrativa del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona. Ha sido pionera en España desarrollando la acupuntura infantil como un procedimiento médico complementario, seguro e indoloro. Compagina su trabajo con la docencia.
¿Qué es?
La mastocitosis se caracteriza por una acumulación anómala de mastocitos en uno o varios órganos. En los niños el lugar más afectado es la piel. Engloba un espectro amplio de enfermedades.
Los mastocitos son células que nacen en la médula ósea y se localizan en las capas internas de la piel y otros tejidos corporales. Tienen una función específica dentro del sistema inmunológico del individuo. Existen varios tipos de mastocitosis:
- Mastocitosis cutáneas: afectación exclusiva de la piel. Son benignas y son las más frecuentes en los niños. Dentro de las mastocitosis cutáneas podemos diferenciar:
- Mastocitoma solitario
- Urticaria pigmentosa
- Mastocitosis sistemáticas: afectación de más de dos tejidos (la piel puede ser normal), como la médula ósea, hueso, hígado, bazo o ganglios. Es un tipo de mastocitosis más severa y muy rara en niños.
- Mastocitosis maligna: es un tipo de leucemia, muy rara en niños. Afecta con mayor frecuencia a los ancianos.
Causas
La causa de la mastocitosis es desconocida y parece que no es hereditaria. Las formas cutáneas son propias de la infancia, por lo tanto, son de las que hablaremos.
Síntomas
- Mastocitoma solitario: Representa el 10% de mastocitosis en la infancia y consiste en una mancha o lesión cutánea única de color marrón-rosado o amarillento y en la que se pueden observar cambios de coloración y vesículas.
Está presente desde el nacimiento o aparece durante los primeros meses de vida. Es un cúmulo de mastocitos que forman una mancha de entre 1-5 centímetros. Cualquier fricción sobre la mancha pueda hacer cambiarla de color, hacerla más grande y roja, volviendo luego a su forma normal (a esto se le llama signo de Darier)
El pronóstico es muy bueno ya que desaparece durante la infancia. - Urticaria pigmentosa: Es la forma clínica de mastocitosis más frecuente y los más afectados son los lactantes y los niños. El niño puede presentar alguna lesión en la piel al nacer pero lo más habitual es la aparición de brotes durante los primeros dos años de edad. Lo característico de estas lesiones cutáneas es que al rascarlas se ponen rojas, pican y se agrandan (es lo que se llama el signo de Darier).
Muchos niños que presentan urticaria pigmentosa pueden padecer crisis de flushing (enrojecimiento generalizado) que se puede acompañar de palpitaciones, dolor de cabeza y vómitos o diarrea. En los casos graves se puede llegar al shock. Estos episodios de flushing pueden estar desencadenados por algunos fármacos, ejercicio, baños muy calientes, el estrés, alcohol, picantes, marisco o picaduras de insectos.
El pronóstico es muy bueno y las lesiones desaparecen en la pubertad, en un 50% de los casos y en otro 25% en la vida adulta.
Tratamiento
Los niños que tienen síntomas es imprescindible el tratamiento con antihistamínicos.
La mastocitosis puede tener algún tipo de relación con el desarrollo neurológico? Mi hijo diagnosticado de mastocitosis cutanea , recientemente diagnosticado también de tea
Apreciada Camila,
En respuesta a su consulta, la mastocitosis cutánea no tiene relación con el neurodesarrollo, y por ende, y tras comprobar varias publicaciones, no guarda relación con el TEA. Es cierto que los pacientes con TEA pueden tener el sistema mastocitario más sensible, más «excitable», pero no tiene relación con la mastocitosis cutánea ni a la inversa. Un saludo
Saludos, por favor necesito orientación. Mi niña de 3 años, tiene muchos brotes en su piel, necesito ayudarla, no sé qué debe comer para reducir lo que tiene o que medicamento debo darle para prevenir más brotes.
Hola Inés,
Sín poder verla es muy difícil realizar un diagnóstico. Le recomendamos solicite cita con un dermatólogo. Un saludo
Hola quisiera saver si un niño puede morir por mastositosis! Y si pueden consumir caramelos o algun tipo de golosinas
Apreciada Mariana,
Hay varios tipos de mastocitosis. Su pediatra y hematólogo son los que deben realizar un correcto diagnóstico y evaluar el tratamiento más adecuado. El azúcar y, por lo tanto, golosinas y caramelos no son recomendables para ningún niño. Un saludo
Buenas noches,
Necesito su ayuda urgente!! A mi bebé de 3 meses le detectaron mastocitoma solitario en su pie, no le efectuaron ningún examen fue visual, y le recetaron una crema y un líquido pero a pesar de ello sigue con la mancha y le está volviendo a salir ampollas y ha crecido. Me preocupa que se haga una ampolla grande y se reviente. Mi hijito tiene seguro Eps Mapfre. Agradeceré su gentil apoyo al respecto
Hola Diana, le recomendamos acuda a su médico para que puedan volver a valorarle. Un saludo
Ola mi hijito de dos años siete meses tiene mastomitosis kera saber si hay tratamiento k puede tomar se esta comensando a llenar mas de manchitas
Hola ahí una ninia que está enferma de mastocitosis y tiene 9 anos .. quieria saber si es grave lo que tiene o no es una sobrina mía…