¿Qué es?

La mastocitosis se caracteriza por una acumulación anómala de mastocitos en uno o varios órganos. En los niños el lugar más afectado es la piel.  Engloba un espectro amplio de enfermedades.

Los mastocitos son células  que nacen en la médula ósea y se localizan en las capas internas de la piel y otros tejidos corporales. Tienen una función específica dentro del sistema inmunológico del individuo. Existen varios tipos de mastocitosis:

  • Mastocitosis cutáneas: afectación exclusiva de la piel. Son benignas y son las más frecuentes en los niños. Dentro de las mastocitosis cutáneas  podemos diferenciar:
    • Mastocitoma solitario
    • Urticaria pigmentosa
  • Mastocitosis sistemáticas: afectación de más de dos tejidos (la piel puede ser normal), como la médula ósea, hueso, hígado, bazo o ganglios. Es un tipo de mastocitosis más severa y muy rara en niños.
  • Mastocitosis maligna: es un tipo de leucemia, muy rara en niños. Afecta con mayor frecuencia a los ancianos.

Causas

La causa de la mastocitosis es desconocida y parece que no es hereditaria.  Las formas cutáneas son  propias de la infancia, por lo tanto, son de las que hablaremos.

Síntomas

  • Mastocitoma solitario: Representa el 10% de mastocitosis en la infancia y consiste en una mancha o lesión cutánea única de color marrón-rosado o amarillento y en la que se pueden observar cambios de coloración y vesículas.
    Está presente desde el nacimiento o aparece durante los primeros meses de vida. Es un cúmulo de mastocitos que forman una mancha de entre 1-5 centímetros. Cualquier fricción sobre la mancha pueda hacer cambiarla de color, hacerla más grande y roja, volviendo luego a su forma normal (a esto se le llama signo de Darier)
    El pronóstico es muy bueno ya que desaparece durante la infancia.
  • Urticaria pigmentosa: Es la forma clínica de mastocitosis más frecuente y los más afectados son los lactantes y los niños. El niño puede presentar alguna lesión en la piel al nacer pero lo más habitual es la aparición de brotes durante los primeros dos años de edad. Lo característico de estas lesiones cutáneas es que al rascarlas se ponen rojas, pican y se agrandan (es lo que se llama el signo de Darier).
    Muchos niños que presentan urticaria pigmentosa pueden padecer crisis de flushing (enrojecimiento generalizado) que se puede acompañar de palpitaciones, dolor de cabeza  y vómitos o diarrea. En los casos graves se puede llegar al shock. Estos episodios de flushing pueden estar desencadenados por algunos fármacos, ejercicio, baños muy calientes, el estrés, alcohol, picantes, marisco o picaduras de insectos.
    El pronóstico es muy bueno y las lesiones desaparecen en la pubertad, en un 50% de los casos y en otro 25% en la  vida adulta.

Tratamiento

Los niños que tienen síntomas es imprescindible el tratamiento con antihistamínicos.